重症间质性肺病诊断与治疗精美要点.ppt

COP在HRCT表现 双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形 诊 断 COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。 灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因，则不作为COP诊断。 由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺炎与COP不同，治疗与预后均有区别。 治疗及预后 糖皮质激素起始剂量0.5-0.75 mg/kg/d，2~4周后减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发病人治疗时间相对长些。 对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~160 mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。 四、肺血管炎 系统性血管炎 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 过敏性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss 综合征） 白塞氏综合征 胶原血管疾病 系统性红斑狼疮 多发性大动脉炎 结节性多动脉炎 过敏性血管炎 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化 硬皮病 多发性肌炎 巨细胞动脉炎 混合性结缔组织病 抗磷脂抗体综合征 诱导缓解治疗（初始治疗） 3—12个月 维持缓解治疗 复发治疗 欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为： （1）局限性（limited）； （2）早期全身性（early, generalized）； （3）全身活动性（active, generalized）； （4）重度（severe）； （5）顽固性（refractory）。 诱导治疗：糖皮质激素和CTX 强的松（prednisone） 剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX） 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years 甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolone pulse therapy 肺出血 小动脉/或肾小球袢坏死 新月体性肾小球肾炎 MP 7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留 指征 方案 主要与感染性疾病鉴别 鉴别诊断 PCP 2014-12-24 CMV 甲型H1N1 1. Acute P.Edema Pneumonia 2. Pleural effusion 1.pulmonary edema 2.lymphangitic carcinomatosis 3.lymphoma 4.collagen vascular disease 3.Pneumothorax lymphangioleiomyomatosis LCH 4.Predominantly Below with reduced volume 1.Asbestosis 2. Aspiration (chronic) 3. Pulmonary fibrosis (idiopathic) 4.Collagen vascular disease 鉴别诊断需要参考的其他方面 5. A middle or upper lung predominant Mycobacterial or fungal disease Silicosis Sarcoidosis Langerhans Cell Histiocytosis 6. Associated lymphadenopathy 1.Sarcoidosis 2.neoplasm (lymphangitic carcinomatosis, lymphoma, metastases) 3. infection (viral, mycobacterial, or fungal) 4. silicosis 7. Pleural Thickening and or Calcification Asbestosis 鉴别诊断需要参考的其他方面 二〇一五年九月二十三日 * Interstitial Pulmonary Fibrosis (IPF) is a specific disease distinct from DIP, NSIP, etc. In preceding dec