周期性麻痹要点.ppt

* * 周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌 迟缓性瘫痪为特征的一组疾病 　　高钾性周期性瘫痪，钠通道病 　　正常血钾周期性瘫痪，钠通道病 　　 低钾性周期性瘫痪,钙通道病 分类 I 低钾性周期性瘫痪 常染色体显性遗传病,1q 女性外显率低，男女 患者内膜（细胞）处于轻度去极化状态 病因、发病机理 光镜下：肌纤维有圆形或椭圆行囊泡形成， 晚期伴局灶性坏死。 电镜下：囊泡为扩大的肌浆网终池、 横管。 病 理 1、任何年龄均可发病，20岁--40岁多见， 首发多在儿童及青年期，男女 2、诱因：饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。 临床表现 3、症状：肢体对称性瘫痪，一般不累及颅神经 支配的肌肉,近端重于远端，首发症状 多为下肢，夜间发病多见。 4、体征：受累肢体迟缓性瘫痪，肌张力低、腱 反射低或消失。病肌饱满结实，病理 征（-），无感觉障碍、意识正常。 5 严重时累及呼吸肌 　呼吸肌麻痹， 心律失常，危及生命。 5、辅助检查： (1) 血钾低 (2) 尿钾含量明显降低 (3) 心电图：U波出现，T波低平或倒置， ST段下降 6、病程：发作在1/2--2小时达到顶点， 持续数小时或数天恢复 诊断 根据临床症状、体征，实验室检查， 有家族史者易诊断 鉴别诊断 1、可引起低血钾的疾病：此类疾病血钾低，尿钾高或正常 原发性醛固酮增多症　　　酒精中毒 肾小管性酸中毒　　　　 用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇 直肠绒毛腺癌　　　　 非热带性口炎性腹泻（乳糜泻） 2、格林-巴利综合征 3、钡中毒（痹病） 4 甲亢伴周期性瘫痪 在甲亢病中发生率为３％，男性多于女性 病理、临床表现同低钾性周期性麻痹 鉴别：甲亢表现 治疗：１、发作时同周期性瘫痪 　　 ２、甲亢的治疗 治疗 补钾:口服，静脉点滴。 低钠高钾饮食，限制碳水化合物饮食 预防 去除诱因 发作频繁者：乙酰唑胺　0.25 qid 　　 螺旋内酯固醇 II　高钾性周期性瘫痪 　 常染色体显性遗传病，17q,少见，一般限于 北欧国家，男、女发病率等，女性症状轻 临床表现： 1、10岁前后发病 2、诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾的摄入 3、发作多在白天，上下肢近端肌肉瘫痪，舌肌、 手肌显现肌强直现象（不一定同时出现） 4、病程：0.5—1小时，青春期后发作减少 5、血钾升高，尿钾升高或正常，血钙降低 6、心电 图：T波呈峰形增高