周围神经疾病jc要点.ppt

病例 王某，男性，22岁。急起四肢麻木乏力10天 患者2周前因“感冒”发热，体温38度左右，经输液治疗后逐渐好转。10天前出现四肢麻木乏力，四肢近端尤甚，当未予诊治，症状逐渐加重，伴面部表情减少。 查体：意识清楚，双侧额纹及鼻唇沟变浅，双眼闭合力弱。四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出。四肢腕关节及踝关节以远痛、温觉减退。双下肢病理征未引出。 神经电图：四肢周围神经运动及感觉传导速度减慢 腰穿脑脊液：蛋白1.5g/L，细胞数6×10e6/L 问题：诊断思路？ 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势 GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 45~60岁) 流行病学 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病理 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的GBS 临床表现 本病特征性表现 (病后2~3w) 蛋白↑\细胞数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 脱髓鞘病变 运动感觉神经传导速度减慢 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害) 2. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 3. 腓肠神经活检 辅助检查 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 常有 无 既往发作史 低, 补钾有效 正常 血钾 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 电生理检查 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无 可有(末梢型)及疼痛 感觉障碍 无 可有 脑神经受损 无 可有 呼吸肌麻痹 四肢弛缓性瘫 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 肢体瘫痪 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 病程 低血钾、甲亢 多有病前感染史和自身免疫反应 病因 低血钾型周期性瘫痪 GBS 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常出现截瘫，有感觉平面 无感觉障碍脑神经受累 诊断鉴别诊断 ②苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/