2014年执考笔记血液系统.docxVIP

血液系统（15-20分）（一）贫血一、标准血红蛋白测定值男性：＜120g/L女性：＜110g/L孕妇：＜100g/L二、分度血红蛋白浓度轻度：≥90中度：90-60重度：60-30极重度：＜30三、形态学分类MCV红细胞平均体积：儿80-94，成80-100。MCHC红细胞平均血红蛋白浓度：32-35。类型MCVMCHC大细胞＞100＞35正细胞80-10032-35小细胞低色素＜80＜32大细胞：巨细胞性贫血、MDS骨髓增生异常综合征、肝病。正细胞：再生障碍性贫血，急性失血。小细胞低色素：缺铁性贫血，地中海性贫血。大的幼儿没的事干坐小的喜洋洋地铁正在急性失血四、病因分类1.红细胞生成减少：a.骨髓造血功能衰竭：再生障碍性贫血，范科尼贫血。b.原料减少合成障碍：缺铁贫，铁粒幼细胞贫血（铁，血红素合成缺陷）DNA合成障碍：嘌呤+嘧啶代谢障碍巨幼贫（VB12，叶酸缺乏）Hb合成缺陷：海洋贫（珠蛋白）2.红细胞破坏过多：（溶血）内源性：RBC膜的异常→遗传性球形细胞增多症。遗传性椭圆形细胞增多症。RBC酶的异常→蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）。丙酮酸激酶缺乏症。珠蛋白合成异常→镰状细胞贫血，海洋贫。外源性：机械性→化学毒物及药物性溶血。免疫性→自身免疫性溶血性贫血。单核-巨噬细胞系统破坏增多→脾亢。PS：造血干细胞→红系祖细胞→原始红细胞→早中晚幼红细胞→网织红细胞→红细胞。缺铁性贫血1.主要来自衰老和破坏的红细胞。2.每天制造红细胞所需铁量：20-25mg。食物吸收的铁：1-1.5mg。3.动物食品：Fe2+。植物食品：Fe3+（三价羟化高铁）。4.吸收：Fe2+。Vc和铁搭档。部位：十二指肠和空肠上段。转运：Fe3+。工具：转铁蛋白。1分子转铁蛋白运送2分子Fe3+。正常人转铁饱和度：33%。Fe2+→铜蓝蛋白→Fe3+→红细胞2500mg单核巨噬系统（储存形式）300-1000mg肌红蛋白140mg5.储存：铁蛋白：能溶于水。早期最敏感的治疗，首选含铁血黄素：6.病因：慢性失血。男人：痔疮，鼻出血。女人：月经过多。7.临床表现：a.面色苍白，黏膜损害（含铁酶+铁依赖酶活性降低）口腔炎，舌炎。外胚叶组织营养缺乏。b.异食癖。c.吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）。d.皮肤干燥，毛发无泽，匙状甲，反甲。PS：缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。8.实验室检查（低低高，中央大）A.血象：小细胞低色素。中央淡染区扩大。B.血清铁：↓＜500μg/L转铁蛋白饱和度：↓＜15%总铁结合力：↑＞3600μg/L血清铁蛋白：＜12μg/L→缺铁的依据。C.骨髓象：1.铁粒幼细胞减少。骨髓小粒染铁消失。2.老喝铁兵酒。老核→缺铁贫。幼浆幼核→巨幼贫。老浆D.游离原卟啉升高→缺铁贫。9.鉴别诊断血清铁蛋白转铁饱和度总铁结合力缺铁贫↓↓↑铁粒幼细胞贫↑↑↓10.治疗a.病因治疗（最重要）b.口服硫酸亚铁。最先升高细胞内含铁酶。网织红细胞（2-3天）。补5-10天。2个月恢复正常。待血红蛋白正常，再服药4-6月。巨幼细胞贫血一、病因：缺乏Vb12+叶酸。二、临床表现：1.面色苍黄。2.口角发炎。镜面舌，牛肉舌。3.神经系统：远端肢体麻木。三、实验室检查1.血象：MCV＞100.MCHC＞35.2.骨髓象：老浆幼核。再生障碍性贫血一、病因：骨髓造血干细胞衰竭。全血减少：三系减少→红细胞↓→贫血白细胞↓→感染血小板↓→出血药物：氯霉素，保泰松。化学因素：苯。破坏CD8+T细胞二、临床表现贫血+感染+出血。三系减少+无肝脾淋巴结肿大→再障。（白血病有淋巴结肿大）四、实验室检查血象：三系减少骨髓象：1.骨髓增生重度减低。2.巨核细胞明显减少或消失。血象骨髓象缺铁贫中央淡染区扩大老核幼浆巨幼贫三系减少老浆幼核再障三系减少+无肿大巨核细胞明显减少五、鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH：酸溶血试验ham（+）。2.骨髓增生异常综合征MDS：MDS-RA.六、治疗急性再障：骨髓移植。慢性再障：雄激素。G-CSF。机制：刺激造血。溶血性贫血题眼：黄疸+贫血。一、分类1.红细胞内异常：摸一摸逗妹水脸蛋红细胞膜异常：遗传性xx增多症。红细胞酶异常：蚕豆病（缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶）。血红蛋白异常：海洋性贫血(珠蛋白异常)。2.红细胞外异常原位溶血（骨髓内溶血）：MDS，巨幼贫。血管内溶血血管外溶血（脾）血型不符输血遗传性球形红细胞增多症温抗体自身免疫性溶血急性溶血慢性溶血寒战高热，血红蛋白尿，酱油色尿。贫血，黄疸，肝脾肿大。二、诊断红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标。1.阵发性睡眠性血红旦白尿PNH：ham试验（+）。2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血：Coombs（抗人球蛋白）+。3.蚕豆病：高铁血红蛋白还原试验（+）。4.遗传性球形红细胞增多