14.血液系统疾病.doc

第 十四 单元　小儿造血系统疾病 　　一、小儿造血及血液特点　　（一）造血特点：小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。　　1.胚胎期造血　　造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3个不同的造血期。　　（1）中胚叶造血期　　在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。　　（2）肝造血期　　在胚胎2个月时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。　　（3）骨髓造血期　　胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月之后才逐渐稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。　　2.生后造血　　（1）骨髓造血　　出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有的骨髓均为红骨髓，全部参与造血。儿童期时脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨和肩胛骨，但黄骨髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，如果造血需要增加，就出现髓外造血。　　（2）骨髓外造血　　在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。　　（二）血象特点　　1.红细胞数和血红蛋白量　　出生时红细胞数（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白量150～220g/L，未成熟儿可稍低。生后2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。　　2.白细胞数与分类　　（1）白细胞总数：初生时为（15～20）×109/L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109/L。婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。　　（2）白细胞分类：出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30；生后4～6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。　　3.血小板数：血小板数与成人相似，约为（150～250）×109/L。　　4.血红蛋白的种类　　胚胎期的血红蛋白为Gower 1、Gower 2和Portland；胎儿期的血红蛋白为HbF；成人血红蛋白，即HbA及HbA2。　　出生时HbF70%，HbA约占30%， HbA2＜1%。出生后 HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过5%，2岁时不超过2%.成人的Hb绝大部分为HbA，约占95%，HbA2占2%～3%，HbF不超过2%.　　5.血容量　　小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占体重的8%～10%.成人血容量占体重的6%～8%.　　　　二、小儿贫血概论　　（一）贫血定义和分度　　1.贫血的定义　　贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织资料，Hb值的低限6个月～6岁为110g/L，6～14岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb＜145g/L，1～4个月Hb＜90g/L ，4～6个月Hb＜100g/L者为贫血。　　2.贫血分度　　血红蛋白从正常下限～90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，＜30g/L为极重度；新生儿血红蛋白为144～120g/L属轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，＜60g/L为极重度。　　（二）贫血分类　　1.病因分类法　　（1）红细胞和血红蛋白生成不足　　造血物质缺乏：如缺铁性贫血（铁缺乏），巨幼细胞贫血（叶酸、维生素B12缺乏），维生素B6缺乏性贫血，维生素C缺乏，蛋白质缺乏等。　　再生障碍性贫血（原发性及继发性）：纯红细胞再生障碍性贫血分为先天性纯红细胞再障碍性贫血和获得性纯红细胞再生障碍性贫血。　　感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。　　（2）溶血性贫血　　（3）失血性贫血：包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血。　　2.形态分类法　　这种分类的基础是根据红细胞数、血红蛋白量和红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（