19第十九单元心肌疾病.doc

第十九心肌疾病　　1.概念 定义和分类 1．定义 心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。 2．心肌病的分类（1995年WHO/ISFC） 根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态： （1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。 （2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。 （3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。 （4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。 　　2.扩张型心肌病 25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。 【真题库】3扩张型心肌病的主要临床表现是 A.心音减弱  B.左室明显扩大  C.第三心音或第四心音 D.心尖部收缩期杂音 E.下肢浮肿 答案：B 试题点评：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有心力衰竭。 2001-2-011扩张型心肌病最主要的临床表现为 A充血性心力衰竭 B猝死 C栓塞 D食欲不振 E肺部感染 答案：A 2003-1-325扩张型心肌病患者的最主要的临床表现是 A呼吸道感染 B室性心律失常 C心力衰竭 D晕厥 E房室传导阻滞 答案：C （1）临床表现1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。 主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。 2003-1-070扩张型心肌病左、右心室同时衰竭时，与临床症状和体征最有关的因素是 A静脉回流增加 B肺淤血 C心排量减少 D心律失常 E心肌缺血 答案：D 解析：扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25％～45％，猝死发生率30％。 　（2）X线和超声心动图检查 1）胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。 （2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。 早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。 2007-3-031. 下列属于扩张型心肌病特征的是：C??A.??主要表现为舒张功能障碍? ?B.??为伴有特异性系统性疾病的心肌病??C.??心腔扩大，室壁运动普遍减弱??D.??心室充盈受限和舒张期容量下降??E.??右室心肌被纤维脂肪组织所替代　　（3）诊断和鉴别诊断 2004-2-096男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及2／6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为 A心包炎  B扩张型心肌病  C急性病毒性心肌炎 D二尖瓣狭窄  E肺心病 答案：B 试题点评：扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。 （4）治疗措施-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。 2001-2-104男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心电图示心率96次／分，心房颤动。血清钾6.5mmol／L，血清钠130mmol／L。该患者不宜应用 A硝普钠 B呋塞米(速尿) C螺内酯(安体舒通) D地高辛 E阿司匹林 答案：C 解析：扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：①休息及避免劳累；②有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；③对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；④改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；⑤对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植。螺内酯(安体舒通)可引起血钾增高，该患者血清钾65mmol／L，故不适合应用。  3.肥厚型心肌病 肥厚型心