系统性红斑狼疮脑病.ppt

系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现 系统性红斑狼疮 SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病 概念 系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性损害，也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。 狼疮脑病 发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差 鉴别 高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等） 发病机制 免疫复合物沉积?血管炎?管腔狭窄、闭塞 抗神经抗体、抗心磷脂抗体、抗核抗体P蛋白等导致的中枢神经系统免疫损伤 抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害,导致小血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化。 病理 血管病变主要为急性坏死性血管炎，多累及小动脉及微小动脉。 免疫复合物沉积引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚,管腔狭窄。 SLE神经精神系统损害的临床表现 精神障碍 神经系统损害 癫痫 脑血管病 颅内压增高 颅神经麻痹 周围神经病 脊髓病变 运动障碍 肌肉改变 头痛 精神障碍 精神障碍－－临床表现 精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应 神经系统损害 癫痫 发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病人常在发作后数天至一个月内死亡 。 发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性发作。 原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等 脑血管病 发病率：国内2－5％，国内7.5-15% 表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语等。 原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出血；血小板减低引起颅内或脑内出血；高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。 颅内压增高 表现：除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。 CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常 原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分泌过多。 颅神经麻痹 以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ 表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等 原因：供应颅神经的小血管发生血管炎 脊髓病变 发病率：3－4％ 常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡 病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化。 运动障碍 发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划样运动（女性多见）、偏侧投掷症等 原因：小血管炎，小脑和或基底节病变 周围神经病 发病率：3－18％ 表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎 原因：营养神经的营养血管发生闭塞性小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘脱失及轴索变性 肌肉损害 肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、重症肌无力 症状群 头痛 为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的头痛 无菌性脑膜炎 偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于SLE早期。 表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示:轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L),以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感染性因素。 认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。 假性脑瘤 以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症状。 主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。也可能与硬脑膜窦道栓塞有关 检查 相关抗体 抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、癫痫等广泛性症状有关 抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有关, 抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相关 抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关 脑脊液 压力增高 蛋白增高（