夏世文新生儿黄疸的研究进展.ppt

急性胆红素脑病分为3期 初期：轻度迟钝，肌张力地下，运动减少，吸吮欠佳，哭声高尖 中期：中度吃顿，易激惹，肌张力变化以增高为主，角弓反张，吃奶和哭声同轻度 极期：极度迟钝至昏迷，肌张力增高，角弓反张，拒食，哭声高尖 pediatrics 2009;123(2):524-532 慢性胆红素脑病(核黄疸）则主要表现为椎体外运动异常，如舞蹈病、手足徐动型脑瘫，上视性麻痹（“落日眼”），感应性耳聋、牙釉质发育不全和智力障碍等 pediatrics 2009;123(2):524-532 核黄疸的高危因素（Maisels,2001) 生后48h出院的新生儿，无随访，尤其是35W-37W 24h内出现黄疸未连续监测 对高胆的危险因素缺乏认识 对新生儿黄疸的临床表现严重性缺乏认识 尽管已经发现明显的黄疸和开始光疗，但延误了对MSB的测定 家长的忽视早期严重黄疸的表现如喂养困难，缺乏活力等 核黄疸的高危因素（Watchko JF,2009) 晚期早产儿 生理性体重丢失较多的母乳喂养儿 其他：G6PD,ABO溶血，东亚人种、24h内出现黄疸、头颅血肿等 胆红素脑病的诊断 早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症 TSB 脑脊液中胆红素浓度正常值：0.24±0.10mg/dl 临床症状 胆红素脑病所致的听力损伤 高胆红素血症引起的脑干神经核损害使听力异常，包括听力缺失或耳聋 听神经病也称听不同步多见于高胆红素血症患儿 在听神经并，即使ABR完全缺失耳蜗微音器反射仍然存在，所以人工耳蜗植入有效 评估高胆红素血症神经损伤的客观指标 典型的机型胆红素脑病的临床表现 典型的神经影像改变（MRI):T1W1双侧苍白球对称性高信号 核黄疸后遗症临床表现 评估高胆红素血症神经损伤的客观指标 到目前为止，高胆红素血症与一些轻微或隐匿的神经系统异常关系尚不清楚，但应引起重视 学习障碍 孤独症 多动ADHA 非进行性发育延迟 高胆红素血症的检测 出生早期胆红素检测:生化和经皮法 呼出气体CO含量及血中碳氧血红蛋白(COHb)检测 中国当代儿科杂志，2006年8月　第8卷第4期　　　　　　　　　　　　　　　　　 危险因素的评估：早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症及间接胆红素/白蛋白比值 　　 高胆红素血症病因诊断 酶和基因的研究 感染性黄疸 溶血病的诊断 阻塞性黄疸 引起黄疸的代谢性疾病的诊断 半乳糖血症 果糖血症 高絡氨酸血症 甲低 a1– 抗胰蛋白酶缺乏 遗传代谢因素与新生儿黄疸 治 疗 光疗 药物治疗 肝酶诱导剂 阻止胆红素重吸收的药物 中药 锡卟啉 白蛋白、血浆及免疫球蛋白的应用 换血 基因治疗 寻找血红素加氧酶同工酶氨基酸序列中活性部位 影响光疗效率的因素 光源距离：距离与光照 强度有关:量-效反应 光照强度： – 强光疗：30 μW/cm2/nm (430–490 nm)，2004，AAP – 标准光疗：10μW/cm2/nm 皮肤暴露面积：单面vs双面光疗 光疗方法 蓝光(波长425-475nm) 绿光(波长510nm) 白炽灯 光导纤维光疗毯(波长500nm) 发光二极管光疗装置(波长430nm) 光疗影响因素的不良反应 常见不良反应：体温不稳定、皮疹、大 便稀、不显性失水增加等 持续光疗与间歇光疗 光疗的效率问题 光疗对生物节律的影响 其他….. 谢谢聆听 欢迎讨论！ 2014-7-21 新生儿黄疸的研究进展 概述 新生儿黄疸( neonatal jaundice)是新生儿期最常见的症状,约50% ～60%的足月儿和80%的早产儿可出现暂时性的生理性黄疸 血清胆红素浓度增至一定程度可引起胆红素脑病,直接威胁婴儿生命或造成神经系统后遗症 胆红素的生理作用 抗自由基作用 对心血管的保护作用 抗感染 抗变态反应 病理作用 神经系统损害 肾脏损害 心肌损害等 影响因素 胆红素浓度，尤其是游离胆红素 机体状态 病因及药物 生理性黄疸 近年按北美的标准 足月儿总胆红素≤220.6μmol/L(12.9mg/dl) 早产儿≤256.5μmol/L(15mg/dl) 患儿一般状况良好 受多种因素的影响 高胆红素血症诊断 临床表现 血清胆红素足月儿12mg/dl，早产儿15mg/dl） 经皮胆红素测定* ETCO HPLC 病理性黄疸 早：黄疸多于生后24小时内出现 重：血清总胆红素值超过前述足月儿