医学免疫学第三天然免疫分子补体系统剖析.ppt

免疫系统：是指机体内担负着免疫功能的物质机构，由免疫器官、免疫细胞和免疫分子及有关的基因等组成，可以保护机体，抗御病原体、有害的异物及癌细胞等致病因子的侵害。 可分为天然免疫系统（非特异性免疫系统）和获得性免疫系统（特异性免疫系统）。 免疫系统的组织结构 概述 天然免疫（非特异性免疫系统）在机体接触抗原后首先并迅速起非特异性防御作用。 主要的天然免疫系统的分子包括有补体成分，急性期蛋白和细胞因子等。 第一节 补体 一、补体（complement，C）： 补体并非单一分子，而是存在于人和动物血清与组织液中的一组不耐热，经活化后具有酶活性的，起非特异性免疫作用的蛋白质，包括多种因子（30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白）共同组成的一个反应系统，故称为补体系统（complement system）。 其中包括参与补体激活的各种成分，也包括调控补体系统的各种灭活因子和抑制因子。约占血清球蛋白总量的10%。它除了有溶菌和溶细胞作用外，参与机体的抗感染及免疫调节，介导病理性反应。是体内重要的免疫效应系统和效应放大系统。 补体的生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。 补体系统之所以具有这些生物学功能，主要是它能通过经典和旁路（替代）途径被激活，并在激活过程中产生许多生物学活性物质，从而导致一系列重要的生物效应。其结果或使机体的防御能力增强，或引起机体的免疫损伤。 二、补体的组分和命名 1. 第一组分：C1(C1q、C1r、C1s)、C2、C3、C4；C5、C6、C7、C8、C9。经典途径固有成分。 2. 第二组分：B因子，D因子。旁路途径。 3. 第三组分：C1抑制物（C1INH，C1酯酶抑制因子)，I因子（C3灭活因子，C3bINA），H因子(β1H，C3bINA促进因子)， P因子（备解素，properdin）， C4结合蛋白（C4bp），S蛋白，过敏毒素灭活因子等补体调节蛋白。 4.第四组分：介导补体活性的相关受体。包括补体受体（CR1、CR2等）。 5. 命名： ①参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、C3…C9。 ②补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。 ③补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等。 ④补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等。 ⑤具有酶活性的成分或复合物在其数字符号上划一横线表示，如C1、C4b2b(C42)等。 ⑥灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示，如iC3b等。 补体成分 分子量 电泳区带 血清含量(ug/ml) 裂解片段 C1q 390 γ2 70 C1r（C1s） 95（85） β（α） 35（35） C2 117 β1 30 C2a,C2b C3 190 β1 1300 C3a,C3b C4(5-9) 180 β2 430 C4a,C4b B因子 95 β 240 D因子 25 α 2 P因子 220 γ2 25 C1抑制物 105 α 180 C4结合蛋白 1100 250 I因子 93 β 50 H因子 150 β 400 补体成分 产生部位 C1 小肠上皮细胞,脾,巨噬细胞 C2 巨噬细胞 C3 ,C4 巨噬细胞,肝细胞 C5 巨噬细胞 C6～C9 肝细胞 B因子 巨噬细胞,肝 D因子 巨噬细胞,血小板 P因子 巨噬细胞 I因子 巨噬细胞 H因子