子宫肉瘤诊治进展.ppt

子宫肉瘤是一种少见的恶性程度较高的女性生殖肿瘤，肉瘤为中胚叶肿瘤，可来自子宫的肌层、子宫内膜间质、结缔组织、上皮或血管，也可为上述多种成分的混合性肿瘤。 发生率 是一种少见的肿瘤。国内文献报道占女性生殖道恶性肿瘤的0.83％－2.25％，国外文献报道占子宫恶性肿瘤的3－5％，占整个人群的1.7/10万。 肉瘤可生长在子宫的各个部位，宫体部远较宫颈为多，约10－15:1。 流行病学 1、发生年龄 子宫肉瘤好发于中年妇女，绝经前后。国内文献报道发病年龄17－74岁，平均年龄50－51岁。国外文献报道中位年龄55岁。子宫平滑肌肉瘤的发生年龄较其他二类为轻。 3、与体重指数的关系 流行病学研究发现，高体重指数（body mass index,BMI）的妇女（BMI27.5kg/m2），子宫肉瘤发生率增加，包括各种类型的子宫肉瘤。BMI85％其发生子宫肉瘤为正常对照组的二倍。 在这部分患者中雌激素水平增高，有多种机制。雄烯二酮在外周脂肪组织中的转化，非蛋白结合雌激素的增加，雌二醇的降解代谢下降。 4、与吸烟的关系 吸烟者子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤危险性低，可能吸烟者可干扰雌激素的产生与代谢。 5、与种族的关系 黑种人群中发生子宫肉瘤者高于对照组。 6、 与经济地位的关系 子宫平滑肌肉瘤少见于社会经济地位较高的，苗勒氏管混合瘤见于社会经济地位较低的 。 三、病因学 1、非拮抗的雌激素与子宫肉瘤的发生有关 a、流行病学研究的证据； b、血浆雌激素水平； c、肿瘤组织中存在雌、孕激素受体。 2、肿瘤基因的作用 文献报道：32％－56％子宫肉瘤存在P53基因的突变，24－32％检测到k-ras基因的突变。 四、分类 以前的分类，首先由Oben(1959)提出，根据肿瘤发源部位及细胞形态。 〔一〕 平滑肌肉瘤 〔二〕间质肉瘤 1、同源纯型（子宫内膜间质肉瘤、淋巴管间质肌瘤、散状肉瘤） 2、异源纯型（横纹肌、软骨、骨、脂肪） 3、同源混合型（癌肉瘤） 4、异源混合型 分类 〔三〕血管肉瘤（血管内皮瘤、血管外皮细胞瘤） 〔四〕淋巴瘤 〔五〕未分类肉瘤 分类 美国妇癌协会（GOG）分类：根据组织学分类，大部分的子宫肉瘤都能归类与此四类。 1、子宫平滑肌肉瘤 2、子宫内膜间质肉瘤 3、混合型同源苗勒氏肉瘤（癌肉瘤） 4、混合型异源苗勒氏肉瘤（中胚叶混合瘤） 分类 上海医科大学出版社（1996年第一版）妇产科病理分类： 1、子宫平滑肌肉瘤 2、子宫内膜间质肉瘤 3、恶性苗勒氏管混合瘤 癌肉瘤（肿瘤由癌及肉瘤组成，两者都来自于正常存在于子宫的组织）（同源性肿瘤） 恶性中胚叶混合瘤（肿瘤由癌及肉瘤组成，但肉瘤中混有子宫异源的中胚叶组织参与）（异源性肿瘤） 分类 以子宫平滑肌肉瘤最多见，占50－70％，其次为恶性苗勒氏管混合瘤，少见者为子宫内膜间质肉瘤。国外文献报道也以子宫平滑肌肉瘤为最多见。 五、病理特点 一、子宫平滑肌肉瘤 起源：可来自肌层的平滑肌纤维，也可来自原有的平滑肌瘤。 肉眼形态： （1）象平滑肌瘤样生长，肌壁间占2/3，黏膜下1/5，浆膜下1/10。 （2）有清楚的假包膜，但也可弥漫生长，与肌层没有界限。 病理特点 （3）肿瘤呈单个生长，有时可以是多个平滑肌瘤中一个或数个有肉瘤变。 （4）切面松而嫩，呈鱼肉状，大部分伴出血坏死。 （5）肉瘤发展可浸润至周围肌层，甚至穿破浆膜而扩散至盆腔。 病理特点 组织形态： (1) 核裂相5/10HF (2) 细胞异型性 (3) 肿瘤可以浸润至周围肌层，血管、内膜及颈管 当肌瘤内部分肌细胞恶变者称肌瘤肉瘤变，整个肌瘤都恶变的则称平滑肌肉瘤 病理特点 二、子宫内膜间质肉瘤 来源：子宫内膜的间质细胞。大多发生在绝经后，但在生育年龄和儿童都可发生。占生殖道恶性肿瘤的0.2％。 病理特点 内膜间质细胞增生与分化好的间质肉瘤在刮宫标本中是难以区分的，两者的不同，主要根据为是否对周围组织有浸润。 自良性到恶性可以分为3类： ①内膜结节。5年生存率100％，是属于良性的。 ②子宫内膜间质肌病（淋巴管内间质肌病），5年生存率84％，属于低度恶性。 ③内膜间质肉瘤，恶性程度颇高，5年生存率55％ 病理特点 1、低度恶性间质 有人认为：这类肿瘤与卵巢激素有一定关系，肿瘤细胞对孕激素有反应，可以发生