紫癜性肾炎的诊治.ppt

关于临床分型 紫癜性肾炎临床表现不一，其临床分型对认识紫癜性肾炎的临床特征和制定治疗方案、观察疗效和预后都是必要的。该指南对紫癜性肾炎的临床分型定为： (1)孤立性血尿型；(2)孤立性蛋白尿型；(3)血尿和蛋白尿型；(4)急性肾炎型；(5)肾病综合征型(6)急进性炎型；(7)慢性肾炎型。 国内报道131例儿童紫癜性肾炎，临床表现为孤立性血尿型占16.79％，孤立性蛋白尿型占8.40％，血尿和蛋白尿型22.14％，急性肾炎型11.45％，肾病综合征型达41.22％。以肾病综合征型最多见，急进性肾炎型和慢性肾炎型及肾功能不全病例相对少见。 病理分级：肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的 金标准，近年来对紫癜性肾炎的临床及病理研究发现，肾小管间质损伤与紫癜性肾炎的疗效及转归密切相关。 I级：肾小球轻微异常。 Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a局灶/节段b．弥漫性 Ⅲ级：系膜增生，伴有50％肾小球新月体形成／ 节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜 增生可为： a局灶/节段； b．弥漫性。 Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％-75％的肾小球伴有上述病变，分为： a局灶/节段；b.弥漫性。 V级：病变同Ⅲ级，75％的肾小球伴有上述病变， a局灶/节段；b .弥漫性。 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。 治 疗 紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾脏病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反映病变程度。因此对于无禁忌证的患儿，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。对于无条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗方案。 * IgAN肾活检报告必须包括光镜、免疫病理和电镜 需列出四项病理指标的积分：系膜增殖，节段硬化，毛细血管内增殖、小管萎缩／间质纤维化 对以下指标还需进行半定量积分：肾小球炎症和瘢痕，肾小球总数，伴毛细血管内增殖，袢坏死，细胞／纤维细胞性新月体，球性硬化和节段硬化的肾小球数 IgAN 2009年牛津标准 Kidney Int,2009,76:534~556 * 病理I级，临床轻微尿检异常 可不予特殊治疗，但应密切监测患儿病情变化（IV，C） 肾脏病与透析肾移植杂志, 2004;13(2): 147-149 * 病理II a级或孤立性血尿、蛋白尿 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用，建议可使用。也可用雷公藤多甙 1～1.5mg/kg/d ，每日三次，最大剂量每日不超30～45 mg，疗程3～6个月，。注意副作用。 * 50例紫癜肾患儿分为两组（Ib，A） 治疗组30例:血尿停颗粒剂加雷公藤多甙 对照组予单纯口服雷公藤多甙片 总有效率:治疗组100%,对照组80%（P＜0.05） 蛋白尿控制均为100%； 尿红细胞控制分别为100%、79%（P＜0.05） 雷公藤单用或联合用药均可减少蛋白尿、减轻血尿。也有激素联合免疫抑制剂治疗的报道，如激素联合环磷酰胺治疗 病理II b、III a级 或非肾病水平蛋白尿 * 病理II b、III a级 或非肾病水平蛋白尿 国内现有研究多集中于采用雷公藤治疗且多依据临床表现治疗，缺乏病理证据 参照2000年珠海会议紫癜性肾炎诊治指南及现有文献, 仍建议：雷公藤多甙 （1mg/kg/d，分3次口服，最大剂量每日不超60 mg，疗程3～6个月） * 病理II b、III a级 或非肾病水平蛋白尿 1项无对照临床研究:糖皮质激素+环磷酰胺冲击治疗对4例病理为IIb级的有效率达100% 3项关于激素联合环孢素A的无对照临床研究:12例病理分级为II级（5例）或IIIa级（7例）的患儿予联合治疗后临床好转 对蛋白尿显著的患儿可采用激素和/或免疫抑制剂（IIb，B） * 病理III b、IV级或急性肾炎型、肾病综合征、肾病水平蛋白尿 糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗（Ia，A） Meta分析显示该疗效最为肯定 激素联合CTX治疗紫癜性肾炎的有效率、治愈率均比单用激素高，泼尼松+CTX 病重时，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg／(kg·d) ，每日最大量不超过1 g，每天或隔天冲击，3次为一疗程 * 病理III b、IV级或急性肾炎型、肾病综合征、肾病水平蛋白尿 糖皮质激素+硫唑嘌呤（IIa，B） 4项研究共纳入患儿72例,60例接受联合治疗，10例单用硫唑嘌呤治疗，2例单用激素治疗 联合治疗组治愈率60%，有效率100%；单用药物组治愈率40%，有效率60% 联合治疗对于改善临床症状及病理损伤均有明显疗效，且疗效优于单用激素或硫唑嘌呤治疗