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儿童肝病实验室指标 评价和选择 复旦大学儿童肝病中心 王建设 Why Talk About This Topic(1) 实验室检查非常重要 肝损伤常见 确定有否肝病存在 许多肝病无症状或表现非特异 确立病因大多依赖于实验室检查 药物、中毒例外 教科书介绍脱离儿科临床实际 缺乏儿童肝病的特殊资料 Why Talk About This Topic(2) 肝脏功能复杂 代谢、合成、分泌、防御,etc. 项目繁多 项目代表的信息常交叉重叠 许多项目非特异性 正确选择和解释非常重要 内容 常用指标评价 肝功能和损伤 酶学检测 合成功能指标 影像学研究 组织学 病因学指标 肝功能试验:酶学实验 肝细胞损伤指标:ALT/AST 郁胆指标 Bilirubin GGT/ALP Urine Bilirubin 肝细胞损伤指标 ALT/AST 敏感 非特异性:单独升高须除外肌肉疾病 和疾病严重程度不平行 慢性肝炎发展到肝硬化时,AST/ALT常1 正常不能除外肝病 静止期肝硬化 爆发性肝炎 儿童正常值及肝外影响因素 (to be continued) 肝细胞损伤指标 ALT/AST 最好有不同年龄和性别的正常值 我们常以ALT25U/L为儿童正常上限 意外异常应复测 同一份血 重新抽血 剧烈运动后休息时间仍待研究 肝功能试验:酶学实验 肝细胞损伤指标:ALT/AST 郁胆指标 Bilirubin GGT/ALP Urine Bilirubin Bilirubin 肝脏在胆红素代谢中作用 摄取和转化(未结合胆红素升高) Gilbert Crigler-Najjar 分泌和排泄(结合胆红素升高) Dubin-Johnson Rotor etc. 反映肝脏功能的重要指标之一 Bilirubin Fractionation by HPLC Serum from infant with giant cell hepatitis. a = unconjugated b = singly conj. g = doubly conj. d = covalently bound to albumin TBil/DBil,Nbil/Bc,Delta Bc 优于直接胆红素 胆道阻塞清除后,Bc快速下降 如果 delta 占比例较高(when will this be true?), DBil or TBil will take a long time to return to normal,may remain elevated for several weeks. Direct and total include Delta. Bc (Vitros or enzymatic) does not. Delta has a long half-life ( 2-3 weeks). Falsely suggesting that the obstruction has not been removed. 影响胆红素结果的因素 Light:敏感,形成异构体,1hr减少50% Configurational isomers React with diazo reagent Appear as unconjugated on BuBc slide Structural isomers (extra ring) Don’t react with diazo reagent. Bu ? and Bc ? 婴儿期特点 婴儿肝脏从肝细胞分泌结合胆红素入胆管是代谢的限速步骤 婴儿肝炎胆红素升高主要是直接胆红素,类似阻塞性黄疸 一些肝前因素如溶血等引起的胆红素产生增加也可表现为双相反应 肝功能试验:酶学实验 肝细胞损伤指标:ALT/AST 郁胆指标 Bilirubin GGT/ALP Urine Bilirubin 碱性磷酸酶(AP) 在成人常用 在儿童应用受限 升高难以区分骨性或肝性 儿童期骨性升高更常见 GGT 肝胆疾病的最敏感指标之一 90%的原发性肝病升高 当ALP升高3倍时,GGT平均升高8倍 较胆红素升高敏感 成人应用受限 影响因素多 特异性不强 γ谷氨酰转肽酶 GGT在儿童的特点 儿童常用 不受生长发育和骨病影响 较少药物或饮酒史 用药史简单、明了 新生儿可达正常上限的5-8倍,早产儿更高,在大约6-9月龄达成人水平 和婴儿肝炎综合症预后有关 GGT and the outcome of INH July 1, 1981-Jan 1, 1985, 186 infants with cholestic jaundice and normal prothrombin time. After exclusion of all known reas
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