血液系统 (贫血+淋巴瘤).docx

贫血 内科学P543 1.定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的一种常见的临床症状。（指单位体积血液中，血红蛋白量，红细胞数以及红细胞比容低于正常。成年男性：血红蛋白120克/L，成年女性：血红蛋白110克/L，孕妇: Hb100g/L） 2影响因素：年龄、性别、长期居住地的海拔高度与血液稀释状态 3 病理病机：贫血的病理生理学基础是由于红细胞和血红蛋白下降，携氧能力下降，引起全身组织器官的缺氧。 (一)红细胞生成减少 红细胞生成三大因素：造血细胞、造血调节、造血原料。 (二)红细胞破坏过多 即溶血性贫血 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外因素 (三)红细胞丢失过多：急性失血主要造成血流动力学变化；慢性失血才是贫血常见原因 4 分类： 贫血的分类 （一）按红细胞形态 MCV MCH MCHC 常??疾病 大细胞性贫血 100 32 32~35 巨幼细胞贫血， 正常细胞性贫血 80~100 26~32 32~35 再生障碍性贫血 单纯小细胞性贫血 80 26 32~35 小细胞低色素性贫血 80 26 32 缺铁性贫血 （二）按贫血进展速度 急性、慢性贫血 （三）按血红蛋白浓度 轻度、中度、重度和急重度贫血 90g/L 60-90 30-59 30 （四）按骨髓红系增生情况 增生性贫血和增生不良性贫血 （五）按发病机制或病因 红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血 5 临床表现 (一)口腔变化:口唇，口腔粘膜苍白，舌炎等 (二)皮肤粘膜苍白 (三)其它脏器:中枢N系统、呼吸系统、循环系统、消化 系统、泌尿系统、生殖系统、内分泌系统及免疫系 统等 贫血的临床表现取决于与5个因素有关： 贫血的病因；程度；速度；机体代偿能力；患者活动程度。 6 诊断 P547 病史 体格检查 实验室检查 ：1.血常规:网织RBC:BM幼红细胞的增生活力 MCV、MCH、 MCHC 血涂片 2 骨髓检查 3 发病机制检查：铁，叶酸，维生素B12 7 治疗 （P547） 一.病因治疗 二.支持治疗：输血是有效的治疗，输血的指征，成分输血。 三.补充造血所需的元素或因子 ：铁剂、维生素B12、或叶酸。 四.造血生长因子或造血刺激药物：EPO、雄性激素。 五.免疫抑制剂：糖皮制激素、ATG、ALG和CsA。 六.异基因造血干细胞移植：适应于骨髓造血功能衰竭或某些严重遗传性贫血。 七.脾切除：适应于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA） 1 定义：人体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，继之红细胞内铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。分三阶段：体内储存铁耗尽（ID）、红细胞内铁缺乏（IDE）、缺铁性贫血（IDA）。 2 铁的代谢： （一）铁的来源和吸收 来源：外源性-食物：海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、以及动物的肝、肉、血。 内源性-衰老破坏的红细胞 吸收：十二指肠和空肠上段，二价铁的形成 （二）铁的转运 运铁蛋白 Transferrin 三价铁→二价铁→与转铁蛋白结合→全身各组织 （三）铁的分布和贮存 体内2/3在血红蛋白内，约15%在肌红蛋白中 体内的铁分成：功能状态铁，包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。 贮存铁（男性1000mg，女性300~400mg），以铁蛋白和含铁血黄素形式，在单核-吞噬细胞系统中。 （四）铁的再利用和排泄 红细胞破坏后的血红素铁几乎全部用于制造新生红细胞的血红素。 主要排泄：粪便，少数尿液，汗液更少。 3 病因 （一）摄入不足而需要增加：小儿生长期、妊娠、哺乳妇女 （二）吸收不良: 胃及十二指肠切除，慢性胃肠炎、萎缩性胃炎 （三）丢失过多: 失血1ml丢失铁0.5mg 〉慢性失血：钩虫病、消化性溃疡、肠道癌肿、痔疮、月经过多…… 〉慢性溶血病：PNH、人造心脏瓣膜、疟疾malaria （四）转运障碍:无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症 （五）利用障碍：铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血 4 临床表现