执业医师内科复习指导-__下丘脑一垂体疾病.doc

百达医学网免费倾心提供 第三十九单元 下丘脑一垂体疾病 第一节 垂体腺瘤 脑垂体瘤是常见的颅脑肿瘤，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、颅颊囊囊肿及少见的胶质瘤、转移性癌等位于垂体部位的肿瘤。以垂体腺瘤占绝大多数，腺癌罕见。无症状的垂体微小腺瘤在连续尸检的检出率可高达20％，在神经外科手术中垂体腺瘤占颅内肿瘤的l0％，CT扫描及MRl的普遍使用，无症状的微小腺瘤临床检出的也越来越多。 一、垂体腺瘤的分类 既往根据苏木精一伊红染色(HE染色)，在光学显微镜下将垂体腺瘤分为嗜酸性、嗜碱性和嫌色性细胞腺瘤，这种分类常与临床不一致，例如病理上同为嫌色细胞腺瘤，临床可表现为肢端肥大症、库欣病、闭经一泌乳综合征或无激素分泌过多的表现。目前，根据腺瘤的临床表现和细胞的分泌功能，将垂体腺瘤分为功能性和无功能性两大类，腺瘤直径10mm的为大腺瘤，10mm的为微腺瘤。功能性垂体腺瘤是腺瘤激素分泌过多致血中激素水平升高、，有激素过多的临床表现；无功能性垂体腺瘤是指无激素分泌或激素分泌量不足以致血水平升高或分泌的激素无生物活性(例如垂体糖蛋白激素a-亚单位分泌瘤)、无激素分泌过多的临床表现(表7—39—1)。 表7—39—1 功能状态 分泌细胞 分泌激素 肿瘤命名 临床症状群 功能性 PRL细胞 PRL 催乳素腺瘤 闭经一泌乳综合征(女) 性功能减退(男) GH细胞 GH 生长激素腺瘤 肢端肥大症、巨人症 ACTH细胞 ACTH 促肾上腺皮质激素腺瘤 库欣病(皮质醇增多症) ACTH／LPH细胞 ACTH／LPH 促肾上腺皮质激素一促 Nelson综合征 脂素腺瘤 TSH细胞 TSH 促甲状腺激素腺瘤 垂体性甲状腺功能亢进症 Gn细胞 FSH／LH 促性腺素腺瘤 性功能低减症 混合性 两种或两种以 混合性腺瘤 上列一种表现为主的混合症群 上激素 无功能细胞 无激素分泌或分泌的激素无生物活性 无功能垂体腺瘤 无症状，常偶而被发现；成人垂体前叶功能低减；儿童生长、发育障碍；颅神经及下丘脑压迫症群；尿崩症(较少见) ·一个分泌细胞内有2种激素颗粒．或一个垂体腺瘤内有2种分泌细胞。 · 无功能性垂体腺瘤中有一类分泌垂体糖蛋白激素(a一亚单位的腺瘤，糖蛋白激素(a一亚单位无生物活性，它也见于部分生长激素腺瘤、催乳索腺瘤等功能性垂体腺瘤中，成为混合性垂体腺瘤。 二、 垂体腺瘤的临床表现 临床表现与患者的年龄、性别、肿瘤大小及腺瘤的激素分泌功能有关，可无明显症状被偶然发现或发现时肿瘤已很大，也可激素分泌过多的典型表现而较早得以诊断。 1．PRL分泌过多 PRL腺瘤(Prolactinoma)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的l0～l5倍。 例题.有功能的垂体腺瘤最常见的是（2001） A.ACTH瘤 B.TSH瘤 C. GH瘤 D.PRL瘤 E.FSH／LH瘤 答案：D（2001） 协和习题．在功能性垂体瘤中，最常见的是 A生长激素瘤 B生长激素泌乳素混合瘤 C泌乳素瘤 D促甲状腺素瘤 E促肾上腺皮质激素瘤 答案；C 女性