肾小球疾病,慢性肾炎,肾病综合征,IgA肾病.ppt

局灶增生性IgA肾病 系膜增生性IgA肾病 IgA在系膜区沉积 电子致密物沉积在系膜区 临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），血清IgA增高， 以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛。以上存在常提示IgAN可能。 诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化 紫癜肾 LN等继发性 治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗。 一 单纯血尿和（或）蛋白尿 二 大量蛋白尿或肾病综合征 三 急进性肾小球肾炎 四 慢性肾小球肾炎 复习思考题 1 原发性肾小球疾病的临床表现及病理类型。 2 肾病综合征的临床表现、病理、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗。 3 IgA肾病的临床表现及诊断。 重度系膜增生 免疫荧光：IgG 系膜区沉积 系膜增生性肾小球肾炎。显示系膜增生和散在的沉积物（D）。 EM x 7000 发生率高，好发青少年，50%有前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿。轻度对激素治疗效果好。 系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入基底膜和内皮之间，呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下见电子致密物。 左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球 系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚， 局部双轨形成。 PAS x 260 好发青壮年，70%有前驱感染，发病急，部分隐匿起病。均有血尿，病情进行性进展,血清C3低。疗效差，进展快。 膜性肾病 典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。 PAS x 320 免疫复合物延基底膜沉积 肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。 PASM x 1000 好发中老年。隐匿起病，多NS，血尿少。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%～50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。钉突形成… 局灶节段性肾小球硬化 好发于青少年，隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍。激素治疗效果差。MCD转来者可。 并发症 感染 血栓栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 诊断和鉴别诊断 确定NS 确认病因 有无并发症 过敏性紫癜性肾炎 SLE肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 治 疗 一般治疗： 严重水肿等卧床。 蛋白1.0g/d 水肿低盐。 低脂。 对症治疗 （一）利尿消肿 不宜过快过猛。 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 提高胶体渗透压 其他（如超滤、放腹水回输） （二）减少蛋白尿 控制血压的药物（ACEI、钙拮抗剂等）。 ACEI及ATⅡ受体拮抗剂不依赖其降压作用。 主要治疗 抑制免疫及炎症 原则：增强疗效同时最大限度减少副作用。 糖皮质激素 原则：起始足量，缓慢减量，长期维持。 激素敏感 激素依赖 激素抵抗 细胞毒药物：CTX 氮芥 其他 CsA,MMF 中医药治疗 并发症防治（感染，血栓栓塞，急性肾衰竭，蛋白质脂肪代谢紊乱） 预 后 病理类型，临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。 IgA肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿最常见的原因。 发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关。病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润。细胞免疫具有一定作用。 病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。 电镜见电子致密物沉积。 轻微病变性IgA肾病 预 后 免疫病理： Ⅲ型Ⅱ型Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄 ? chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。 2 病程长 缓慢 持续进展 慢性肾小球肾炎 病因和发病机制 1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2 仅少数由急性肾炎而来 3 主要与免疫炎症损伤有关 4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进 病 理 多种病理类型。 系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。 最终转化成硬化性肾小球肾炎。 肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 临床表现和实验室检