三尖瓣下移畸形的超声诊断教材.ppt

第一节 概述 三尖瓣是两组房室瓣之一，位于右心房与右心室之间，由三个瓣叶组成，此外还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形，是心脏纤维支架的组成部分，有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着，隔瓣前端部分与纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心室两部分。 三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形，主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶，通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。 其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述，故命名为Ebstein畸形。 本畸形属于少见的先心病，发病率占先心病患者的0.03%-1%，无明显性别差异，少数有家族倾向。 预后与患者的畸形程度有关，总的预后较差，病变较轻者，大多数可存活到30岁左右，出现症状后病情迅速恶化，畸形较严重而未手术治疗的患者，18%死亡于新生儿期，约50%在两岁内死亡。 出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过速者，可出现患者早期死亡，成年患者猝死发生率高达20%。 第二节 病理解剖和病理生理 1.病理解剖 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连接和心室大动脉连接一致，但病理解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖瓣器可发育不良。 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多数仍然正常，极少数患者可同时出现下移，三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功能越差，病情越严重。 三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道与小梁部交界处，瓣叶游离缘可与右心室壁心肌肉柱异常附着，三尖瓣瓣叶之间也可出现融合，影响瓣膜开放，造成三尖瓣狭窄，甚至可完全闭锁。三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不同的发育不良，畸形，表现为瓣膜短小，增厚粘连、融合或变薄、光滑，形成结节，甚至缺如。 一般以隔叶的发育不良较严重，三尖瓣前叶通常冗长，呈蓬帆状改变、增厚、肌肉化，活动可受限。有的瓣叶上可出现小孔或裂隙，甚至形成筛孔状，导致三尖瓣关闭不良。乳头肌和腱索可正常，但多数有畸形，甚至严重畸形或缺如，通常乳头肌发育短小，腱索缩短，有时仅有数条纤细的心肌肉柱直接附着于瓣膜，可引起三尖瓣叶的功能障碍，导致三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶分为房化右心室和功能右心室两部分。 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维化。多数患者的右心房和房化右心室均明显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样扩张，使心脏明显增大。　 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔通常扩大，功能与右心房相通同，少数患者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未增大，心脏大小可在正常范围内。 功能右心室：位于下移的三尖瓣叶附着处至肺动脉瓣环之间，属于解剖结构基本正常　　　的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌层多数正常或肥厚，尤其是右室流出道部分明显肥厚，收缩功能多数不正常，但少数可接近正常。 多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，或PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。 2.分型 一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特点分型，;汪曾炜等提出以下分型： A型：三尖瓣前叶位置正常，瓣叶发育较好，仅隔叶和后叶下移，下移20-30mm，形成房化右心室的面积小，功能右心室有足够的容量，通常没有其他病理改变。 B型：最常见，三尖瓣隔叶发育不良或缺如，前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶，瓣叶活动受限，瓣叶面积减小，瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂，隔叶和后叶下移最低点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移。多数三尖瓣环明显扩大，导致严重的三尖瓣关闭不全，而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘连，有偏心小孔连接房化右心室与功能右心室，导致三尖瓣狭窄。 C型：三尖瓣下移到肺动脉瓣下20-30mm处，三尖瓣瓣膜严重畸形，瓣叶面积严重减少，隔叶与后叶可缺如，或仅为膜样残迹，前叶下移，瓣器严重发育不良或缺如。有的虽有瓣膜，但没有明显的三尖瓣口，房化右心室与肺动脉之间，依靠瓣膜上大小不等的孔道交通，甚至功