风湿性疾病总论(七年制)资料.ppt

慢作用抗风湿药种类（SAARDs 免疫抑制剂(MTX、LEF、CTX、AZP） 抗疟药：改变细胞溶酶体的PH，减弱巨噬细胞的抗原递呈功能和IL-1的分泌，减少淋巴细胞活化。 D-盐酸青霉胺（青霉胺） 金制剂：抑制单核-巨噬细胞分泌IL-1 柳氮磺胺吡啶：不太清楚。本药在肠道分解为5-氨基水杨酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素。 植物药：雷公藤、白芍总甙 SAARDs的临床药理学特征 起效慢，起效时间2～3个月，甚至3～6个月 疗程长，起效后应继续服药数月甚至数年。 停药后作用消失亦慢，数月才见“反跳”。 除症状与体征逐渐改善，降低ESR、CRP、Ig、RF等，抑制自身免疫反应，可延缓或阻止病情进展。 共同的副作用主要有过敏反应（如皮疹）、血细胞减少、胃肠道不适、肝肾毒性等。 联合治疗 联合治疗： 是改善风湿病（RA）的关键性治疗。 1. 两种或两种以上慢作用药物（包括免疫抑制剂）联合使用。 2. 慢作用药物与非甾体抗炎药的联合使用 常用联合治疗方案 RA： MTX+SASP； LEF+氯喹； LEF+SASP MTX+氯喹； MTX+金制剂； DPA+氯喹； MTX+氯喹+雷公藤； MTX+金制剂； MTX+SASP+氯喹等。 SLE，PM/DM、血管炎： 激素+CTX+氯喹（PCC) 激素+MTX+氯喹（PMC）； 激素+CTX+MTX； 激素+AZP+MTX； 激素+ CTX+MTX+CsA等。 激素+CTX（0.8-1.0g/月）间断冲击治疗，已成为狼疮性肾炎、系统性血管炎的首选方案。 生物制剂 大剂量丙种球蛋白(IVIG) 肿瘤坏死因子（TNF）阻滞剂 重组可溶性TNF受体融合蛋白:商品名 Enbrel， TNF单克隆抗体：Etanercept infliximab:嵌合性（人/鼠）单克隆抗体 IL-1受体的拮抗剂 双瑞醋因（diacezein,安必丁)：治疗骨关节炎 血浆置换(plasmapheresis 可能机制 去除致病性循环因子：血浆蛋白、抗体和免疫复合物 增强免疫调节和改善网状内皮系统功能 可能影响T细胞亚群 免疫吸附(immunoadsorption 是由血浆置换发展来的另一种血液净化技术，通过吸附原理去除循环中的致病物质，从而达到治疗目的 更具选择性 数个病例报告：激素和免疫吸附的联合治疗对于不适用传统治疗方法的SLE病人是有效和安全的。 缺乏随机对照试验的情况下，临床医生必须衡量风险、益处和费用。 干细胞移植 大剂量免疫抑制并造血干细胞移植是治疗自身免疫病重要进展。 造血干细胞移植（HSCT）分异体干细胞移植和自体干细胞移植。后者是治疗自身免疫病的首选方案。 HSCT程序：干细胞动员、采集、CD34细胞分选、干细胞冻存、预处理及去髓后造血干细胞回输。 现已用于严重自身免疫病：SLE、SSc、RA、多发性硬化等治疗。 全球有超过500例自身移植移植相关死亡率（TRM）2-17% 基因工程治疗 基因治疗的研究尚只限于动物实验 尚存在许多问题亟待解决: 易感基因的认识目前尚未统一 如何使基因产物在体内稳定、持续地表达 载体的安全性 风湿病的诊断 -----体检 全面的体格检查 体温、脉博、血压、口、眼、耳、鼻、皮肤、 粘膜、淋巴结、心肺、腹部、神经系统 肌肉、关节检查 肌力、肌萎缩、关节肿胀及压痛程度、活动度、 脊柱、晨僵等 风湿病的诊断-----实验室检查（1） 血液检查 自身抗体 抗核抗体谱（ANA）：ANA, 抗ds-DNA, 抗ENA谱 类风湿因子（RF），APF,AKA,CCP---早期RA诊断 中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、狼疮样抗凝物质、梅毒血清假阳性） 血细胞抗体 （Coomb’s试验、白细胞抗体、血小板抗体） 免疫球蛋白及补体、 HLA检查：HLA-B27—血清阴性关节炎、 HLA-B5—白塞病、 HLA-B13—银屑病 关节液检查 鉴别炎症性、非炎症性、化脓性的关节炎 关节液都要作白细胞和分类的计数: 非炎性关节液:WBC2000×106/L, N 25% 炎症性关节液: WBC20000×106/L，N 50～75%; 化脓性关节液不仅外观呈脓性且 WBC 50000 ×106/L ,N 75% ------实验室检查（关节液检查） 正常 非炎性 炎性 化脓性 肉眼 清亮透明 清亮黄色 清亮或混浊黄色 混浊黄白色 粘性 很高 高 低 很低 白细胞 0.15*109 3 *109 3~5 *109 50~300 *109 中性粒细