第九章氨基酸代谢(级临床医学)ppt.ppt

丙酮酸 可进入线粒体氧化产生乙酰CoA，进入三羧酸循环而彻底氧化 酮体 可直接分解产生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA 三羧酸循环的中间产物 通过三羧酸循环中的反应转变成苹果酸，运输到线粒体外，在胞质内依次转变成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后进入线粒体彻底氧化 氨基酸分解代谢的中间产物主要有3类： 注意：所谓生糖、生酮氨基酸指主要是生糖、生酮… 亮氨酸、赖氨酸为生酮氨基酸； 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸为生糖兼生酮氨基酸； 其余氨基酸均为生糖氨基酸。 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 苏氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 第四节 氨的代谢 氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。 1.主要去路是在肝脏合成尿素、随尿排出； 2.一部分氨可以合成谷氨酰胺和门冬酰胺； 3.也可合成其它非必需氨基酸与含氮化合物； 4.少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨 有利于排酸。 氨的来源和去路 一、血氨有三个重要来源 （一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 组织中的氨基酸经过联合脱氨作用脱氨或经其它方式脱氨，这是组织中氨的主要来源。 组织中氨基酸经脱羧基反应生成胺，再经单胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游离氨和相应的醛，这是组织中氨的次要来源。 组织中氨基酸分解生成的氨是体内氨的主要来源。膳食中蛋白质过多时，这一部分氨的生成量也增多。 （二）肠道细菌腐败作用产生氨 两个来源： （1） 肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨--腐败作用(putrescence)。 指未被消化吸收的食物蛋白质或其水解产物氨基酸在肠道细菌作用下分解的过程。 腐败作用的产物有胺、氨、酚、吲哚、H2S等对人体有害的物质，也能产生对人体有益的物质，如脂肪酸、维生素K、生物素等。 （2）肠道尿素经肠道细菌的尿素酶水解产生的氨： 正常情况下肝脏合成的尿素有15%经肠粘膜分泌入肠腔。肠道细菌有尿素酶，可将尿素水解成为CO2和NH3，这一部分氨约占肠道产氨总量的90%(成人每日约为4克)。 肠道中的氨可被吸收入血经门脉入肝，重新合成尿素。这个过程称为尿素的肠肝循环(enterohepatin circulation of urea)。 肠道中NH3重吸收入血的程度决定于肠道内容物的pH值： 肠道内pH值低于6时，肠道内氨生成NH+4，随粪便排出体外； 肠道内pH值高于6时，肠道内氨吸收入血。 临床上给高血氨病人作灌肠治疗时，禁忌使用肥皂水等，以免加重病情。 （三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 血液中的谷氨酰胺流经肾脏时，可被肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶分解生成谷氨酸和NH3。 这一部分NH3约占肾脏产氨量的60%。其它各种氨基酸在肾小管上皮细胞中分解也产生氨，约占肾脏产氨量的40%。 肾小管上皮细胞中的氨有两条去路：排入原尿中，随尿液排出体外；或者被重吸收入血成为血氨。氨容易透过生物膜，而NH+4不易透过生物膜。所以肾脏产氨的去路决定于血液与原尿的相对pH值。血液的pH值是恒定的，因此实际上决定于原尿的pH值。原尿pH值偏酸时，排入原尿中的NH3与H+结合成为NH+4,随尿排出体外。若原尿的pH值较高，则NH3易被重吸收入血。临床上血氨增高的病人使用利尿剂时，应注意这一点。 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运(氨的转运) （一）氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝 ： 丙氨酸-葡萄糖循环: 在肌肉组织中，以丙酮酸作为转移的氨基受体，生成丙氨酸经血液运输到肝脏。 在肝脏中，经转氨基作用生成丙酮酸，可经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖由血液运输到肌肉组织中，分解代谢再产生丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。 通过此途径，肌肉氨基酸的NH2基，运输到脏脏以NH3或天冬氨酸合成尿素。 注意：乳酸循环（糖代谢） 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 乳 酸 循 环 肝 骨骼肌 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖