白血病-中国医科大学.ppt

[发病情况] 我国白血病发病率为2.76/10万。 在儿童及35岁以下成人中居第1位。 死亡率：恶性肿瘤中 6位（男性）8位（女性）。 发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL 1.62/10万，ALL 0.69/10万，CML 0.36/10万，CLL 0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。 证据：①己从ATL的恶性T细胞中分离出 了HTLV-I （1种C型逆转录RNA病毒） ②患者白血病细胞染色体DNA中含 有HTLV-I前病毒 ③将受感染的细胞中提出HTLV-I与 正常脐血淋巴细胞 一起培养，脐 血淋巴细胞发育成为ATL特有的 细胞形态 ④ ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体 发病机制：① 染色体的断裂和易位（可使 原癌基因的位置发生移动和被 激活） ② 癌基因的点突变，活化和抑癌 基因的失活、丢失 五、其他血液 CML、真红、原发性血小板 增多症，骨髓纤维化 MDS、PNH、lymphoma、MM M0（急性髓细胞白血病微分化型） 传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer 小体， 细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞3% 苏丹黑阳性细胞3% M3（急性早幼粒细胞白血病） 早幼粒细胞≥30%（非红系细胞） M4（急性粒—单核细胞白血病） 原始细胞占非红系细胞≥30% 各阶段粒细胞30%~80% 各阶段单核细胞20% M4E0 除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞≥5%， （非红系细胞） [急性淋巴细胞白血病] L1：原始及幼淋巴细胞以小细胞为主 （直径≤ 12μm） L2：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主 （直径12μm ） L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主， 大小较一致细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱，染色深 四、器官和组织浸润的表现： （一）淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大：急淋多见 纵隔淋巴结肿大：T细胞急淋白血病 肝、脾大：轻、中度 巨脾：慢粒急变 （二）骨骼和关节 胸骨下端压痛 关节、骨骼疼痛：儿童多见 骨骼剧痛：骨髓坏死 （五）中枢神经系统白血病（CNS-L） 化疗药物难以通过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时期，常发生缓解期。髓外复发的根源。 急淋常见（儿童尤甚） CNS-L临床表现：头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至 抽搐、昏迷 [实验室检查] 一、血象：1.WBC↑ （多数），高血细胞 白血病：WBC100×109/L 白细胞不增多性白血病： WBC正常或减少 （低者10×109/L ） 血片中可见幼稚细胞 2.HGB↓ （正常细胞性） 可见幼红 3.PLT↓ 50% 60×109/L ， 晚期极度减少 低增生性急性白血病：增生低下（约10%ANL