第八章细胞核ppt.pptVIP

（二）蛋白质 1. 组蛋白：主要的蛋白，属碱性蛋白，与DNA的含量比接近1∶1，具保守性。 2. 非组蛋白：酸性及中性蛋白，含量不等，有种属和组织的特异性。 1. 内、外层核膜与核周间隙 2. 核孔与核孔复合体（nuclear pore complex) 核膜上间隔存在着许多圆环状孔洞，称为核孔，由内外层核膜的局部融合而成。 核孔复合体： （1）8个柱状亚基，形成核孔壁。 （2）8个环形亚基。 （3）腔内亚基。 （4）环孔亚基。 此外，还有细纤丝，从核孔的内、外膜侧伸出，从内核膜侧伸出的细纤丝会聚呈球篮状结构，称之为核篮。 3. 核纤层(nuclear lamina) 在内层核膜靠核质一侧有一层由纤维蛋白组成的纤维状网络结构，称为核纤层。 4. 核膜的主要功能 （二）染色质与染色体 染色质(chromatin)： 真核细胞核内能被碱性染料着色的物质。 电镜下呈一种细纤丝。 Five major types of histones in calf thymus 一个襻环中DNA的长度平均为63000bp，包含315个核小体。 襻环是染色质独立的功能单位，即DNA复制和转录的单位。因此，襻环结构是间期染色质的基本存在形式。 3. 染色质的类型 间期核内染色质根据其存在状态和功能分为两类： （1）常染色质（euchromatin）：间期核内处于分散状态，有功能活性(能活跃地进行DNA的复制与转录)的染色质。 （2）异染色质（heterochromatin）：间期核内呈凝集状态，转录不活跃或无功能活性的染色质。 异染色质又可分为结构异染色质和兼性异染色质。 （三）核仁（nucleolus) 一般1~2个，在合成代谢旺盛的细胞核，核仁常位于核膜边缘，称为核仁边集。 1. 核仁的化学组成 核酸和蛋白质，蛋白主要是核糖体蛋白 2. 核仁的结构 电镜下为一种无膜包围的海绵状网络结构，由4个部分组成： （1）核仁关联染色质 （2）纤维结构 （3）颗粒结构 （4）基质 3. 核仁周期 核仁随细胞周期而呈现周期性变化（形成和消失）。 4. 核仁的功能 核仁是进行rRNA的转录和组装核糖体大、小亚基的场所。 （四）核基质(nuclear matrix) 1. 核基质的形态结构与化学组成 核基质是由一些直径为3~30nm粗细不等的蛋白质纤维和一些颗粒结构所组成。纤维从颗粒结构呈辐射状伸出，相互联系构成精细的三维网络结构，充满整个核内空间。 核基质主要化学成分是蛋白质，此外还含有少量的RNA和DNA。 第二节 细胞核的功能 一、核DNA的贮存、复制和传递 二、核DNA的转录 第三节 细胞核与疾病 一、染色体畸变与染色体病 二、核基因突变与核基因遗传病 思考题 1、名词解释 核孔复合体 组蛋白 核小体 常染色质、异染色质、分子病、先天性代谢缺陷 2、电镜下间期核由哪几大部分组成？ 3、细胞核的化学成分有哪些？ 4、试述核膜的结构与功能。 5、试述从染色质的基本结构到染色体的构建过程。 6、核仁是怎样形成的？它由哪几部分组成？有何功能？ 7、细胞核的主要功能是什么？ 核仁关联染色质 核仁周围的异染色质 伸入核仁内的常染色质 核仁组织区（NOR）：在一个大的核仁中包含有从5对染色体上伸出的襻环，其上含编码rRNA基因，每一个含rDNA基因的襻环为一个核仁组织区，它是形成核仁的部位。 33种蛋白质 50种蛋白质 18S rRNA 5.8S rRNA、28S rRNA 5S rRNA 45S rRNA前体 部分核苷酸序列被降解 核糖体 小亚基 核糖体 大亚基 核糖体大、小亚基的组装 2. 核基质的功能 （1）维持细胞核的形态结构； （2）参与DNA包装和染色体构建； （3）核基质是DNA复制的支架； （4）核基质是RNA合成及加工的场所。 一、染色体畸变与染色体病 染色体病（chromosomal disease）：染色体结构或数目异常所引起的疾病。 染色体异常也是肿瘤细胞的一大特征，如多倍体或标志染色体。 Ph小体 9 22 Ph小体（费城染色体）的形成 t（9；22） （q34； q11） 二、核基因突变与核基因遗传病 分子病（molec