第四节出血性疾病ppt.ppt

出血性疾病 张家界市人民医院 血液科 宋泽江 一、概述 出血性疾病指正常止血功能发生 障碍所引起的异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。 诊断要点 临床表现+既往史、家族史、化学品接触史或过敏史+筛选试验→特殊检查 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。 3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。 治疗要点 1.病因治疗 ? （1）有效预防与治疗原发病 （2）避免使用和接触可加重出血的物质和药物。 2.止血措施 （1）补充凝血因子或血小板 （2）?止血药物 1）促进血管收缩、增加血管致密度或改善血管通透性的药物: 2）维生素K: 3）其他 （3）局部处理： 3.其他治疗 二、特发性血小板减少性紫癜 三、过敏性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 四、血友病 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： 　　(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。 　　(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。 　　(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。 　　(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。 病因及发病机制 血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。 临床表现 1.出血 特点为： （1） 出血不止：多为轻度外伤、小手术后； （2） 与生俱来，伴随终身； （3） 常表现为软组织或深部肌肉内血肿； （4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。 （5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。 2.血肿压迫症状及体征, 常见的有： （1） 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩； （2） 压迫血管、输尿管引起症状； （3） 压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。 甲型血友病严重程度分型 实验室及其他检查 1.血象及血小板功能 2.筛查试验 3.确诊试验 4.FⅧ:C或FⅨ:C活性检测 诊断要点 根据病人起病年龄、性别、符合X性染色体隐性遗传家族史及出血的特点，结合相关检查可确诊。 治疗要点 1.局部出血的处理 2.补充凝血因子 （1）常用制剂 （2）常用剂量及用法 3.药物治疗 （1）去氨加压素 （2）其他药物 4.其他 五、弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血是一个综合征，不是一个独立的疾病，是在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍，消耗性凝血病，继发性纤维蛋白溶解，产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。过去曾称为低纤维蛋白原血症，消耗性凝血病，最近有人认为以消耗性血栓出血性疾病为妥，但最常用的仍为弥散性血管内凝血。 病因与发病机制 1.病因 （1）感染性疾病 （2）恶性肿瘤 （3）手术及创伤 （4）病理产科 （5）医源性因素 （6）其他 2.发病机制 当人体受到某些致病因子的作用时，体内凝血系统被激活，血液的凝血活性增高，在微循环内发生血小板聚集及纤维蛋白沉积，形成播散性微血栓。 其病理变化包括： 　　①全身微血管内有广泛的纤维蛋白沉着，形成微血栓，造成微循环障碍、红细胞机械性损伤及溶血； 　　②当微循环内发生凝血时，大量血小板和凝