神经肌肉疾病重点.ppt

教学目的及任务 1、掌握重症肌无力临床表现及诊断 2、掌握重症肌无力危象处理原则 3、熟悉周期性麻痹的临床表现及处理 4、了解进行性肌营养不良的临床表现 第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病 第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eaton综合征 第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病 神经-肌接头疾病定义： 是指神经-肌肉接头见传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征。 第一节、概述1 发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。 第一节、概述2 各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症： 抑制钙离子内流，Ach释放障碍；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach合成和释放减少。 突触间隙病变：有机磷中毒，AchE活力过弱，Ach 过多； 突出后膜病变：MG是因机体产生了AchR抗体；美洲箭毒：阻断Ach与其受体结合。 第二节、重症肌无力（myasthenia gravis） 定义：本病是一种神经－肌肉传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征：通常为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。 第二节、ＭＧ－病因学1 病因学与机制：实验研究证明，MG的发病与自身抗体介导的突出后膜AChR损害有关。 主要依据： 1.MG动物模型中检测出AChR抗体，可导致突触后膜上的AchR受体数目大量减少。 2.MG患者血清输入小鼠可产生类似MG症状。 3.80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 第二节、ＭＧ－病因学2 4、10%-20%通常合并胸腺肿瘤,约80%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。 第二节、ＭＧ－病因学3 5、临床研究证明，相当数量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为MG是一种自身免疫性疾病。 第二节、ＭＧ－病因学4 第二节、ＭＧ－病理学 胸腺：80%MG患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，10%-20%通常合并胸腺瘤。 神经肌肉接头：最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽，后膜上AchR减少。 肌纤维：肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。 第二节、ＭＧ－临床表现１ 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，多合并胸腺瘤。少数有家族史。 诱因：多为感染、手术、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。 第二节、ＭＧ－临床表现２ 大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。 症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。胆碱酯酶抑制剂有效。 第二节、ＭＧ－临床表现3 MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。 病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。 MG危象 肌无力危象myasthenic crisis ：由于胆碱能不足引发的危象。 胆碱能危象cholinergic crisis ：由于胆碱能过剩引发的危象。 反拗性危象brittle crisis ：由于抗胆碱药失敏引发的危象。 危象鉴别 鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 发生率 多 少 少 诱因 感染、分娩、氨基甙、 抗胆碱能药过量 不明 解热消炎药等 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显