神经-肌肉疾病重点.ppt

第七章 神经-肌肉接头与肌肉疾病 第一节 概 述 1.神经-肌肉接头疾病 病变部位：神经肌肉接头处 主要疾病有：重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征 2.肌肉疾病 病变部位：骨骼肌 主要疾病有 周期性瘫痪 多发性肌炎 骨骼肌的解剖生理  1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢 的主要部位 2.肌纤维（肌细胞）包括肌膜、肌核、肌浆 肌膜：有兴奋传递的功能 肌原纤维 由粗、细肌丝组成 粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另 一端游离伸向暗带 神经肌肉接头结构 1)突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach) 2)突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach 3)突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆碱受体（acetycholine receptors,AchR)分布于皱褶上 神经肌肉接头的传递 是电学和化学传递结合的复杂过程 电冲动-神经轴突-神经末梢-钙通道开放-囊泡中的Ach释放-进入突触间隙。 释放的Ach去向有三： 1/3 Ach弥漫到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩 1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活 1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取 运动神经元病 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍 肉毒杆菌中毒 氨基糖甙类药物、 Lambert-Eaton(肌无力综合征) （2）突触间隙病变 -乙酰胆碱酯酶活性降低或含量减少，突触后膜过度去极化。如：有机磷中毒 (3）突触后膜AchR病变 MG 美洲箭毒 （4）肌肉病变 肌营养不良、多发性肌炎、线粒体肌病、糖原沉积症。 第二节 重症肌无力 是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病 突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR）受损引起 骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后 减轻、朝轻暮重 病因及发病机制 1.免疫学说： 2.胸腺异常：80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤。 病 理 受累肌纤维内有淋巴细胞浸润，灶性坏死，胸腺淋巴滤泡增生。 临床表现 可发于任何年龄，但有以下特点: 20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见 诱 因 感染、手术、精神创伤、 过度疲劳、妊娠、分娩、全身性疾病 临床特征 1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。 早晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见 眼外肌、面部肌肉、口咽肌受累、 胸锁乳突肌、斜方肌受累、四肢肌肉受累 危象的分类、处理（见下页） 定义：危象是指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。须紧急抢救 危象分三种类型： 肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象 危象的分类、原因、处理 临床分型 Osserman 分型：共分Ⅴ型： Ⅰ 眼肌型（15％-20％） 眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定, 激素效果好，预后好。 ⅡA 轻度全身型（30％） 眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累，预后较好。 ⅡB 中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受累，对药物反应一般。 Ⅲ 急性重症型（15％） 急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需气管切开，机械通气 死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％） 病程2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见) 肌无力伴肌萎缩 辅助试验和检查 1.疲劳试验(Jolly 试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验： 3.重复神经电刺激（RNES) ：低频（3－5Hz），波幅衰减10%以上 4. AchR抗体滴度特征性意义 5.其他检查 胸腺CT、MRI、X线表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大 肌注 新斯的明 前 肌注 新斯的明 后 诊断和鉴别诊断 ㈠诊断要点 ①受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重 ②频率试验及抗胆碱酯酶药物试验阳性 ③重复神经电刺激