神经-肌肉接头和肌肉疾病重点.ppt

患者女性28岁因双眼睑下垂、复视8个月，加重伴四肢无力2周入院。 患者8个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视、晨轻暮重、休息后减轻、劳累后加重。2周来以上症状加重并出现四肢无力，上肢抬举困难，下肢抬起费力。既往体健，个人史和家族史无特殊 查体：T36.7℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂眼球活动不灵活，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增。新斯的明试验（+），疲劳试验（+）。 如果你是主管医生，请（1）概括该患者的病情特点；（2）诊断什么病，诊断依据；（3）治疗措施；（4）预后如何。 患者男性，17岁，因突发四肢无力1小时入院。 患者1天前在游泳时突然出现无力，幸被旁人发现及时送来医院 查体：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg 。患者神清检查合作，被动体位，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。颈软，气管居中。四肢肌力II级，肌张力正常，肌腱反射减弱。 辅助检查：K+：2.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L。 如果你是主管医生，请（1）概括该患者的病情特点；（2）诊断什么病，诊断依据；（3）治疗措施；（4）预后如何。 思考题： 四肢软瘫的鉴别诊断： —吉兰-巴雷综合征 —重症肌无力 —周期性瘫痪 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 3. AChR-Ab测定 85%以上的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释 症状的波动性 晨轻暮重特点 药物试验、疲劳试验阳性，肌电图，AChR-Ab测定 诊断鉴别诊断 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) ②腾喜龙(tensilon)试验 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 诊断鉴别诊断 明确的病史 新斯的明腾喜龙试验阴性 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 肌营养不良 延髓麻痹 多发性肌炎 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程 治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 治疗