神经内科常见疾病1重点.ppt

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一、重症肌无力概述; 二、重症肌无力临床症状及临床检测; 三、重症肌无力的致病机理; 四、重症肌无力的治疗方法及必威体育精装版研究进展; 一、重症肌无力概述 重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称 重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。 重症肌无力示意图 本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。 。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。 重症肌无力的分型 Osserman1971年分型 Ⅰ型:单纯眼肌型20%,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。 Ⅱ型:轻、中度全身型50%,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。 Ⅱa型:四肢受累较轻,无球部受累;Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。 Ⅲ型: 急性进展型10%,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。 Ⅳ型:晚发重度全身型9%,病程长于半年,常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型等经数年~数十年发展而来。治疗反应差,预后差。 Ⅴ型:肌萎缩型1% ,即在起病半年内即开始肌萎缩。 ⑴ 成 人 型 Osserman1971年分型 ⑵ 儿童型 少年型8% :以单纯眼肌型多见 先天型1% :婴儿期发病,有家 族史,属常染色体隐性遗传,症状严重 新生儿型1% :48小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊愈 二、重症肌无力临床症状 及临床检测 临床上表现为: 眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等; 延髓型肌无力则出现 语言不利、伸舌不灵、进 食困难、饮食呛咳,和四 肢肌无力。本病的病因是 全身性的,但影响的肌肉 因有所侧重就会出现不同 的临床表现。 临床表现 三、重症肌无力的致病机理 神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致 四、重症肌无力的治疗方法 及必威体育精装版研究进展 1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白 重症肌无力的治疗 1、抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制: 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量,增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用:: M(毒菌碱)胆碱作用:纯属副作用,重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中,宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对MG起治疗作用,增加肌力,过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 常用的胆碱酯酶抑制剂 (Ⅰ)甲基硫酸新斯的明肌肉注射,用量1.0-1.5mg/次。 作用时间30-60分钟。 (Ⅱ)吡啶斯的明 口服,60mg/片,最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时,所以投药时间为6-8小时,对延髓肌肉无力效果较好。

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