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第二章 蛋白质与非蛋白含氮 化合物的代谢紊乱 血浆蛋白质的分类 功能分类法 功能分类法 影响血浆蛋白质浓度的因素 类固醇激素 正常图谱 肾病综合征 多发性骨髓瘤 γ球蛋白增多与M蛋白 各种M蛋白出现频率 三、血浆蛋白质及其异常 生理功能 临床意义 清蛋白 临床意义 　　 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT或AAT) 临床意义 α1-酸性糖蛋白 (α1-AG或AAG)  生理功能 临床意义 触珠蛋白 生理意义 临床意义 α2巨球蛋白 (α2-M 或AMG) 临床意义 铜蓝蛋白 生理功能 临床意义 转铁蛋白 生理功能 临床意义 总铁结合力（TIBC）铁饱和度 生理功能 CRP不仅结合多种细胞、真菌及原虫等体内的多糖物质，在钙离子存在下，还可以结合卵磷脂和核酸。CRP可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用，结合后的复合体具有对补体系统的激活作用，表现炎症反应。 临床意义 四、其他体液蛋白质 尿液蛋白质 （二）脑脊液蛋白质 第二节 氨基酸代谢紊乱 氨基酸血症 氨基酸尿症 氨基酸血症：当酶缺陷出现在代谢途径的起点时，其催化的氨基酸将在血循环中增加。 氨基酸尿症：血中增加的氨基酸从尿中排出。 中间代谢产物血尿浓度增加：当酶的缺陷出现在 代谢途径的中间时，则此酶催化反应前的中间代 谢产物便在体内堆积。 另外代谢途径的产物（血尿中）增加：由于正常 降解途径受阻，氨基酸可通过另外的途径代谢。 遗传性氨基酸代谢紊乱的缺陷酶 及其血中增高的成分 疾病名称 缺乏的酶 血浆中增高的成分 苯丙酮酸尿症 苯丙氨酸羟化酶 苯丙氨酸、苯丙酮酸 I型酪氨酸血症 延胡索酸乙酰乙酸酶 酪氨酸、甲硫氨酸 尿黑酸尿症 尿黑酸氧化酶 尿黑酸（轻度） 同型胱氨酸尿症 胱硫醚合成酶 甲硫氨酸、同型胱氨酸 组氨酸血症 组氨酸酶 组氨酸、丙氨酸 甘氨酸血症 甘氨酸氧化酶 甘氨酸 支链酮酸尿症 支链酮酸氧化酶? 缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸等 胱硫醚尿症 胱硫醚酶 胱硫醚 Ｉ型高脯氨酸血症 脯氨酸氧化酶 脯氨酸 精氨酸琥珀酸尿症 精氨酸琥珀酸酶 谷氨酰胺、脯氨酸、甘氨酸等 精氨酸血症 精氨酸酶 精氨酸 二、苯丙酮酸尿症 三、酪氨酸血症 四、含硫氨基酸代谢紊乱 同型半胱氨酸 第三节 嘌呤核苷酸代谢紊乱 二、高尿酸血症 （一）尿酸排泄障碍 （二）尿酸生成过多 三、高尿酸血症与痛风 　　　　　尿酸钠结晶形成 血浆中尿酸盐以单钠尿酸盐形式存在，其溶解度很低。 当血液pH为7.4时，尿酸钠的溶解度约为0.42mmol/L，0.42mmol/L 时已成过饱和状态。 当浓度0.48mmol/L 持久不降，如遇有下列情况即可使尿酸钠呈微小结晶析出： ①血浆清蛋白及α1α2球蛋白减少。 ②局部pH降低。 ③局部温度降低。 　　　　　 　　　　　 尿酸钠沉淀与炎症反应 结晶易沉淀在血管较少、粘多糖含量较丰富的结缔组织、软骨和关节腔内。 运动、饮酒、应激、局部损伤等都可诱发这些部位急性 炎症发作。 如运动时这些组织容易发生缺氧，于是出现糖酵解加速和乳酸产生增多，引起pH降低，导致局部尿酸钠结晶析出。 微小的尿酸钠结晶表面可吸附IgG，并在补体参与下诱发多型核白细胞的吞噬作用。结晶被吞噬后可促使白细胞膜破裂，释放出各种炎症介质，如趋化因子，溶酶体和胞浆内的各种酶，导致组织发生炎症反应。 　第四节 蛋白质和氨基酸检测 一、血清总蛋白测定 （一）凯氏定氮法 　　 （二）双缩脲法 （三）酚试剂法 （四）紫外分光光度法 （五）染料结合法 （六）比浊法 二、血清清蛋白测定 溴甲酚绿法（BCG） 溴甲酚紫法（BCP） 三、蛋白质电泳技术 （一）血清蛋白电泳 SPE通常采用CAM或琼脂糖凝胶，在pH8.6 的缓冲液中，血清中各种蛋白质都电离成负 离子，在电场中向正极移动；因各种蛋白质 pI不同，在相同pH下带电荷量有差异，