2012肾病综合征概述.ppt

第四章　肾病综合征 诊断标准 大量蛋白尿，尿蛋白＞3.5g/d； 低白蛋白血症，血浆白蛋白＜30g/L； 水肿； 血脂升高。　　 病因 原发性：75% 多种病因、多种病理类型 继发性：25% 狼疮性肾炎 过敏性紫癜肾炎 系统性淀粉样变 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾炎 肾病综合征常见病因 常见病理类型 微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 微小病变肾病(MCD) 病理 光镜：肾小球基本正常 免疫病理：阴性 电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合、消失。 临床特点 好发于儿童； 主要表现为肾病综合征； 少数伴有镜下血尿，无肉眼血尿； 一般无持续性高血压及肾功能损害。 预后 半数病例可在数月内自行缓解； 90% 对激素敏感，但复发率高； 成人治疗缓解率较儿童低，复发率也低。 反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，病理类型可能转变。 系膜增生性肾小球肾炎 病理 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，根据增生程度分为轻、中、重； 免疫病理： IgA 肾病 非 IgA 系膜增生性肾炎 电镜：系膜区可见到电子致密物。　　 光镜表现 免疫荧光与电镜 免疫荧光 IgA或其他免疫球蛋白系膜区沉积 电镜 电子致密物系膜区沉积 临床特点 此型发病率高，在我国最为常见 好发于青少年 50%有前驱感染 非IgA 50%表现为NS，70%伴血尿 IgA患者15%出现NS，几乎100%有血尿 轻者对激素和细胞毒药物疗效好，重者差　　 系膜毛细血管性肾小球肾炎　　 光镜 系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 插入GBM和内皮细胞之间 双轨征 免疫荧光与电镜 免疫荧光 IgG、C3颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积； 电镜 系膜插入 电子致密物系膜区及毛细血管壁沉积 临床特点 好发于青壮年，男性多于女性； 部分有前驱感染； 1/4~1/3表现为急性肾炎综合征，60%表现为NS； 几乎所有患者均有血尿； 半数以上血清Ｃ3持续降低； 治疗困难，激素和细胞毒药物部分儿童有效，病情进展较快。 膜性肾病 光镜 GBM增厚 早期GBM上皮侧可见嗜复红小颗粒 晚期钉突形成，GBM增厚。 免疫荧光与电镜 免疫荧光 IgG颗粒样沿毛细血管壁沉积 电镜 电子致密物上皮下沉积 临床特点 好发于中老年，男性＞女性； 起病隐匿； 80%表现为肾病综合征，30% 可伴有镜下血尿； 5-10年后渐出现肾衰； 极易发生血栓栓塞并发症； 早期激素和细胞毒药物治疗可达临床缓解，晚期治疗效果较差。 局灶节段性肾小球硬化　 光镜 病变呈局灶、节段性分布，受累节段硬化 肾小管萎缩、间质纤维化　 免疫荧光 IgM、C3团块样节段性沉积 临床特点　 好发于青少年男性 起病隐匿，临床以NS为主要表现 确诊时常有血尿、高血压、肾功能减退 半数对激素有效，但起效慢，平均4个月 肾综并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱 感染 是肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一。 原因： 免疫抑制剂长期使用； 免疫功能紊乱，大量IgG、B 因子丢失、缺乏，导致对细菌免疫调理作用缺陷； 营养不良、机体免疫应答能力减弱。 部位： 呼吸道 泌尿道 皮肤 血栓、栓塞并发症 是影响疗效和预后的重要因素。 原因： 有效血容量减少，血液浓缩； 高脂血症，血粘度增加； 机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡； 血小板功能亢进，粘附、聚集力增强； 应用利尿剂、激素等加重高凝。 部位： 肾静脉血栓最常见； 此外见于肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管等。 急性肾衰竭 原因： 有效循环血容量不足； 肾间质高度水肿压迫肾小管； 大量蛋白管型阻塞肾小管 肾静脉血栓形成。 病理：　　肾间质重度水肿，肾小管管腔内可见大量蛋白管型。 　 蛋白质代谢紊乱 长期低蛋白血症 营养不良 小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少 机体免疫力低下，易感染； 金属结合蛋白丢失　 微量元素缺乏； 内分泌素结合蛋白不足 诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少 影响某些药物的药代动力学； 脂肪代谢紊乱 高脂血症 促进血栓、栓塞的发生 增加心血管并发症 肾综的诊断 是否符合条件”三高一低“ 原发还是继发，除外： 继发性 遗传性疾病 最好行肾活检，作出病理诊断 判断有无并发症。 鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾损害 糖尿病肾病 肾淀粉样变性　 骨髓瘤性肾病  治疗 一般治疗 卧床休息（严重水肿、低蛋白血症者） 正常量优质蛋白（富含EAA，1.0g/kg.d） 热量充分：不小于(30-35 kcal) / kg.d 低盐（水肿时）： 3g/d 低脂，少进动物油，多食（植物油，鱼油）和可溶性纤维（燕麦，米糠，豆类）