2013版WHO骨肿瘤分类20150628概述.ppt

程 虹 第四军医大学西京医院病理科 2015.6.28 西 安 原有病种命名的更新 原有病种内容的更新 骨肿瘤分级的更新 新增加病种 【大体形态】 由丰富的、分叶状软骨帽和构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合，软骨细胞丰富，可见增大、奇异的软骨细胞，形成特征性“蓝骨”。 【预后】手术切除后复发率达50%。 【定义】良性纤维母细胞增生伴有破骨细胞样多核巨细胞。肿瘤限于骨皮质时称纤维性皮质缺损，肿瘤较大、累及髓腔时称为非骨化性纤维瘤。良性纤维组织细胞瘤的组织形态跟非骨化性纤维瘤相同，但临床和影像学表现不同，一般累及长骨的非干骺部分或骨盆。 【发病率】NOF未知；BFH少见 。 【年龄】 NOF 10 ～20岁。BFH6～74岁，多＞20岁。 非骨化性纤维瘤/良性纤维组织细胞瘤（Non-ossifying fibrous/Benign Fibrous Histiocytoma） 【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40%发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，特别是髂骨。 【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼痛，少数发生病理性骨折。 【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期，逐渐缩小，边缘硬化。 【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期，逐渐缩小，边缘硬化。 BFH为透亮性髓质缺损，境界清楚，无骨基质形成，可见小梁状或假隔样结构。约2/3有硬化性边缘。皮质变薄并扩张，一般无骨膜反应和软组织侵犯 。发生于骨端的BFH不易与骨巨细胞瘤鉴别。 【大体形态】相似，边界清楚，灰白色，质韧，常见不规则黄色或红棕色区域 ，有硬化性边界。可有囊性变，病理性骨折时可见出血、坏死。 【镜下】两者形态不能鉴别。温和的梭形纤维母细胞呈旋涡状或车辐状排列，散在分布破骨细胞样多核巨细胞。常见簇状或片状分布的泡沫细胞、出血灶及含铁血黄素沉积 。可有囊性变及坏死。 【镜下】两者形态不能鉴别。温和的梭形纤维母细胞呈旋涡状或车辐状排列，散在分布破骨细胞样多核巨细胞。常见簇状或片状分布的泡沫细胞、出血灶及含铁血黄素沉积 。可有囊性变及坏死。 【预后】预后好，外科切除/刮除可治愈 。 【定义】小骨的巨细胞病变是很少见的肿瘤样病变，由纤维组织、出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的巨细胞及反应性新生骨构成。 巨细胞性修复性肉芽肿 【年龄和性别分布】 多见于20岁以下，50%以上发生于30岁以下。 小骨的巨细胞病变 (Giant cell lesion of small bones ） 【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、跗骨较少见。 【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。 【影像学】干骺端溶骨性、膨胀性病变，边界清楚，骨 皮质变薄，一般无骨膜反应。 【大体形态】 棕灰色、灰黄色，砂砾样，易碎，常见出血。 【镜下】病变由不等量的纤维性间质构成，梭形纤维母细胞排列呈束状或旋涡状，无明显异型性。破骨样巨细胞分布不均，呈簇状，常位于出血灶周围。伴有胶原纤维增生和反应性新生骨形成。核分裂象易见。可见局灶性含铁血黄素沉积 、炎细胞浸润及泡沫细胞。 【鉴别诊断】 巨细胞瘤；实性ABC；棕色瘤。 【预后】 手术切除治疗。复发率为15-50%，二次手术后几乎不会再复发。 【定义】显示脊索分化的良性肿瘤。 【发病率】 20%尸检发现 。7～82岁。 【部位】 颅底部、椎体和骶尾骨。少数见于软组织。 【临床表现】多无症状，偶然发现。 良性脊索细胞肿瘤 (Benign notochordal cell tumour ） 【大体形态】 直径2～4mm，颅内可达1 ～2cm，胶样物质。 【镜下】骨内界限清楚的肿瘤，没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状，核圆形或卵圆形，可见小核仁，无异型性，可以类似于成熟脂肪细胞。部分胞浆嗜酸，可见嗜酸性透明小球。 【镜下】骨内界限清楚的肿瘤，没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状，核圆形或卵圆形，可见小核仁，无异型性，可以类似于成熟脂肪细胞。部分胞浆嗜酸，可见嗜酸性透明小球。 【免疫组化】 表达S-100蛋白、全角蛋白、低分子量CK和EMA，核表达brachyury 。 【定义】具有内皮细胞表型和上皮样细胞形态的细胞构成的局部侵袭性肿瘤。 【发病率】 少见。 【年龄和性别分布】 成人多见，平均35岁。男性多见（男女之比约为1.4∶1）。 上皮样血管瘤 Epithelioid Haemangioma