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(四)消化管畸形 (1) 因肠壁内副交感神经节细胞缺如,肠收缩乏力, 肠管扩张(神经嵴细胞未能迁移至肠壁内) 4、先天性巨结肠 是多基因遗传病,是遗传与环境因素共同作用 的结果。相关基因如RET原癌基因、内皮素3、 胶质细胞源性神经营养因子、SOX10基因等 5. 肛门畸形 (四)消化管畸形 不通肛 基部?胆总管 肝憩室 头支?肝脏 尾支?胆囊 胆囊管 三、消化腺的发生 1. 肝和胆囊的发生 肝憩室 :前肠末端腹侧壁内胚层上皮增生,向外形成的盲管。 (1)背胰芽?背胰?胰头上部,胰体,胰尾 (2)腹胰芽?腹胰?胰头下部 三、消化腺的发生 2. 胰的发生 图23-10 环状胰 喉气管沟:原肠前端近食管处的底壁内胚层凹陷形成的纵沟 喉气管憩室:由喉气管沟闭合形成,为一盲管,上端开口于咽 气管食管隔:由憩室与食管间的间充质增生形成,将原始咽分隔 为腹侧的喉气管和背侧的食管。 内胚层 喉气管沟 喉气管憩室(呼吸系统原基) 1、喉气管憩室的形成 喉气管沟 四、呼吸系统的发生 2、喉气管憩室的分化 喉气管憩室 头端开口处?喉 中段?气管 尾端?肺芽?支气管树 3、肺的发生 喉气管憩室尾端膨大 左、右肺芽 分支 支气管树 肺泡表面上皮来自内胚层 I 型和 II 型细胞 四、呼吸系统的发生 4、呼吸系统常见畸形 (1)气管食管瘘:因气管食管隔发育不良,导致气管 和食管之间存有瘘管。 四、呼吸系统的发生 (2)透明膜病: 多发生于小于7月龄的早产儿,因Ⅱ型肺泡细胞 未分化完善,不分泌表面活性物质,肺泡不能扩张,肺泡表面覆有血浆蛋白膜。 4、呼吸系统常见畸形 消化呼吸系统起源于原始消化管,包括前肠、中肠,后肠, 内胚层及脏壁中胚层的分化; 肝和胆囊发生的原基是肝憩室,头支、尾支、基部的分化; 胰发生的原基是背、腹胰芽; 下呼吸道发生的原基是喉气管憩室,头、中、尾段的分化。 掌握: 1、原基 2、常见畸形 先天性脐疝 Development of digestive system and respiratory system 图23-1 原始消化管的形成和早期分化 人胚第3~4周,胚盘向腹侧卷折,内胚层被卷入胚体内,形成一条头尾走向的封闭管道,称原始消化管或原肠。 一、原始消化管的形成和分化 内胚层演变为原始消化管 1、原始消化管的形成: 卵黄囊顶部的内胚层和脏壁中胚层卷 入胚体形成 内胚层演变为原始消化管 脏壁中胚层 体壁中胚层 内胚层 (1)前肠:咽及其衍生物、食管、胃和十二指 肠上段;肝、胆、胰;下呼吸道。 (2)中肠:十二指肠中段至横结肠右2/3。 (3)后肠:横结肠左1/3至肛管上段;膀胱和尿 道大部。 一、原始消化管的形成和分化 2. 原始消化管的分化: 内胚层 消化道及呼吸道的上皮和腺体; 脏壁中胚层 结缔组织、肌肉、软骨等 口咽膜 泄殖腔膜 (一)原始咽的演变 二、消化管的发生 1. 咽的形成: 前肠前端的膨大,两侧为5对咽囊 图22-2咽囊和鳃弓 咽囊的衍变: 第1对: 外侧部?中耳鼓室;第1腮沟?外耳道; 第1腮膜?鼓膜; 内侧部?咽鼓管 第2对:内侧部?腭扁桃体的隐窝及上皮;外侧部退化 第3对:腹侧上皮?胸腺; 背侧上皮?下一对甲状旁腺 第4对:背侧部分上皮?上一对甲状旁腺 第5对:后鳃体?甲状腺滤泡旁细胞 2. 舌的发生:由鳃弓腹内侧的间充质增生形成 (1)侧舌膨大(一对 融合形成舌体) (2)奇结节 形成盲孔前方一小部分舌体或退化 (3)联合突 退化 (4)鳃下隆起 舌根及会厌 鳃下隆起 联合突 侧舌膨大 奇结节 界沟 盲孔 (二)食管和胃的发生 食管:短→延长;单层上皮→复层上皮; 管腔闭锁→管腔重现 (第5周末) (二)
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