2005.3.14学习班讲课原发性心肌病概述.ppt

心肌病（Cardiomyopathy） 山东省立医院 韩秀珍 原发性心肌病 （ Primary Cardiomyopathy） 是指以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾患的总称。 特 点 四无 四有 肥厚性心肌病（HCM） 肥厚性梗阻性心肌病 （HOCM） 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS） 肥厚性非梗阻性心肌病 （HNOCM） 应用免疫荧光技术在个别扩张型心肌病患者心肌中检出病毒颗粒 国外muirsaton报道，肠道病毒RNA检出率20％~50％ 线粒体DNA突变 与扩张性心肌病有关 我院15例DCM中6例（40％）mtDNA 3168-3717保守区位点突变，其中1例 患儿又均系同一位点mtDNA突变 免疫异常 器官特异性抗体 DCM 阳性 阳性率 （例） （例） （％） 抗心肌线粒体抗体 78 31 39.7 抗心磷脂抗体 30 12 40 心肌炎是多种抗原综合体 器官特异性（心肌纤维）抗原 组织特异性（心肌骨骼肌）抗原 其他器官共同抗原 ?症 状 虚弱、疲劳? 心力衰竭: 左心衰竭、右心衰竭、全心衰竭 晕厥 胸 片 心脏增大，心胸比例增加 肺瘀血或肺水肿 胸腔积液 透视下心脏搏动明显减弱 心电图 ST-T改变 异位搏动和异位心律，室性心动过速 室上性早搏，室上性心动过速，心房纤颤 房室传导阻滞(Ⅰ~Ⅲ度)，束支及分支阻滞 心房大，左房终末电势增大 心室肥厚，QRS低电压，病理性Q波 ? 超声心动图 各腔室明显增大，以左房、左室为主 室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前叶开放幅度小 收缩功能和舒张功能降低以收缩功能降低为主 心功能改变 正常值 DCM HR 60~80B/min ↑ SV 60~80ml/B ↓ CO 4~8L/min ↓ SI ＞35ml/m2 ↓ CI 2.6~4ml/min/m2 ↓ SF 25~40% ↓ EF 60~70% ↓ 鉴别诊断 病毒性心肌炎 ?CK-MB及cTnT或cTnI增高； 心肌核素显像呈炎症或坏死灶显像； 心内膜心肌活检进行组织学及免疫组织学检查，有淋巴细胞或巨噬细胞浸润，具有分子免疫学和病毒学的证据。 原发性心内膜弹力纤维增生症 生后早期（多在1岁以内，尤其6月以内） 发生心力衰 X线：心影扩大，以左心为主，透视 下心脏搏动弱 心电图：左心室肥厚，左心前导联电压增高 超声心动图:心内膜增厚，回声增强 心内膜活检以明确诊断 治 疗 治疗原则 减轻心脏前、后负荷 改善心脏收缩和舒张功能 保护衰竭心脏的心肌细胞 一、一般疗法 休息 休息是减轻心脏负荷的简单而有效的措施。 镇静 安定、鲁米那、水合氯醛等。对重度烦躁不安、左心衰竭有肺水肿者在用氧气的同时应使用吗啡，剂量0.1mg/kg ，皮下注射。 营养 供给易消化的饮食，钠盐入量必须严格限制，低盐饮食、无盐饮食，对重度心衰还要以限制水的入量。 二、心脏正性肌力收缩药 洋地黄制剂 β-肾上腺素能受体（β-AR）激动剂 磷酸二酯酶抑制剂（Phosphate diesterae inhibitor PDEI） 洋地黄制剂 作用机制 正性收缩作用 迷走神经和拟交感作用 拟迷走神经作用，使窦性心率减慢，房室传导减慢；拟交感神经作用使心肌收缩加强，可诱发异位心律失常 利尿作用 通过心功能改善，肾脏血循环改善而利尿；直接兴奋心肌及冠状动脉神经感受器，经过迷走神经传入，反射性的减低肾交感神经传出冲动，增加肾的血流灌注而利尿 制剂的选用 近年来国际上只使用地高辛 优点： 剂量小，毒副作用小 胃肠道吸收率高达7