動脈幹円錐中隔.ppt

先天性心疾患の分類 １．非チアノーゼ性心疾患 (ASD, VSD, PDA, ECD, COA) 　　チアノーゼ性心疾患 (TOF, TGA, TAPVC, HLHS) ２．遺残性心疾患（心臓の発生過程で一度は出現 ） 　　奇形性心疾患（心臓の発生過程では出現しない） ３．単心室性心疾患 (SV: Single Ventricle) 　　二心室性心疾患 Tetralogy of Fallot (TOF) ファロー四徴症 １．心室中隔欠損症 　（ほとんどがVSDⅡ型、ただし形態が通常と異なる） ２．右室流出路狭窄 　（右室流出部から肺内肺動脈までの全ての狭窄を意味する） ３．大動脈騎乗　 　（大動脈弁が心室中隔に跨る） ４．右室肥大 　（２の帰結としての二次性の肥大） ファロー四徴症 の 発生原因と解剖 心臓の発生 原始 心筒 動脈幹円錐部の分割の発生異常 総動脈幹 右心室 左心室 左心室 右心室 心臓流出路の回転と分割. 1 らせん状のドテが大動脈路と肺動脈路を分ける 肺動脈血流 大動脈血流 肺動脈血流 大動脈血流 Ao L V R V P A RA LA Ao L V R V P A 動脈幹円錐中隔 動脈幹円錐中隔 右室流出路狭窄 ファローの発生 : 動脈幹円錐中隔の右方変位 筋性心室中隔 心臓流出路の回転と分割. 2 肺動脈血流 大動脈血流 肺動脈血流 大動脈血流 右心室 左心室 右心室 左心室 三尖弁 僧帽弁 円錐中隔が筋性心室中隔に対して右室側にずれる。 右心室側 筋性心室中隔 動脈幹円錐中隔 筋性中隔 円錐中隔 左心室側 R V L V PA AO RA LA 動脈幹円錐中隔 R V L V PA AO RA LA 動脈幹円錐中隔（隆起）の右方変位＝ファロー四徴症 筋性心室中隔 右室流出路狭窄 大動脈騎乗 VSD 心房中隔 大動脈弁 肺動脈弁 動脈幹円錐中隔の発生異常 ２．形成不全 ３．回転異常 ?総動脈幹症（総動脈幹遺残：全欠損） ?大動脈－肺動脈中隔欠損（部分欠損） 総動脈幹症 大血管転換症 心室?大血管結合の異常 ?完全大血管転換症（ラセンを呈しない場合） ?Taussig－Bing奇形（左室側変位） １．中隔変位 ?TOF（右室側変位） ファロー四徴症 の 循環生理 あらためてTOFの四徴とは？ 　３．大動脈騎乗 １．VSD (不整合型) ２．右室流出路狭窄 　　肺血流量の減少 　４．右室肥大 大動脈圧に対して拍出 　チアノーゼ 大原則：流量不足の血管　　 　　　　は発育しない。 　肺内肺動脈全てに至るまで低形成となる 　左室低形成 肺外肺動脈 大きな心室中隔欠損 右室流出路狭窄 後負荷 肺血流量 前負荷 低形成肺内末梢肺動脈 肥大右室 TOFの術前の血液の流れ 低形成左室 大動脈 チアノーゼ 右室圧＝左室圧 右室流出路狭窄の程度が肺動脈?左室の発育度を決定する 大きなVSDを伴う肺動脈閉鎖症 ピンクTOF TOFのバリエーション 右室流出路狭窄の程度 （動脈幹円錐中隔の右方変位の程度） 軽度 高度 ファロー四徴症 の 外科治療 根治術式（血行動態的修復手術） 1 : 2 : 右室流出路拡大術 心室中隔欠損閉鎖術 切除心筋 円錐部中隔 右室流出路（肺動脈弁下）心筋切除術 肺動脈弁 切開された肺動脈弁 P A R V VSD 一弁付きパッチ 右室流出路一弁付きパッチ拡大術 右室流出路から肺動脈弁、主肺動脈を越え、 左肺動脈まで切開、パッチで拡大する。 右室流出路一弁付きパッチ 肺動脈弁逆流の防止弁として重要 心室中隔欠損閉鎖術 conduction system TOFの根治手術の前に考えなければならないこと。 全てのTOFに根治手術は可能か。 １．低形成の肺内肺動脈を外科的に拡大すること　 　　は不可能。 ２．低形成の左心室を外科的に拡大することは不 　　可能。 右室流出路狭窄 低形成肺内肺動脈系への拍出量の増加 前負荷 低形成肺内末梢肺動脈 肥大右室 TOFの術後の血液の流れ 低形成左室 上行大動脈 右室流出路狭窄の程度が肺動脈?左室の発育度を決定する 低形成度合いが強すぎると 急性右心不全の可能性 急性左心不全 根治術 心室中隔欠損 1. ≧ 60% of Normal 左室容積 2. ≧ 肺動脈発育指数 150 mm 2 /M 2 手術適応基準 急性左心不全 急性右心不全 要するに、 左室と末梢肺内肺動脈がある程度発育していること。 大動脈系 中心肺動脈 低形成末梢肺動脈 心室中隔欠損 右室流出路狭窄 低形成左室 肥大右室 　短絡手術 根治術が不可能ならどうするか。 　 左室と肺動脈を発育させる。　肺血流増加手術 肺動脈発育 左室発育 Blalock-Taussig