梅尼埃病诊治分析.ppt

2016 梅尼埃病的诊断与治疗 重庆市中医院道门口骨科康复病区 概述 法国人Prosper Meniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。 1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。 1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。 流行病学 综合耳鼻咽喉科，发病率约占0.5% 双侧的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关 单耳发作，30年后有50％的患者可能发展为双侧 (Stahle et al, 1991) 耳蜗微循环障碍 A 内淋巴液生成、吸收平衡失调 B 免疫反应于自身免疫异常 C 膜迷路破裂 D 其他学说 E 病因 病理 1 膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶 2 膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀 3 螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩 4 内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，? 上皮细胞退变，囊壁纤维化 左图是正常的膜迷路外形， 右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。 梅尼埃病发病机制 左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。 右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。 如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。 梅尼埃病发病机制 旋转性眩晕 耳鸣 波动性感音性聋 耳闷 临床表现  梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的 内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。 2006梅尼埃病诊断指南 定义 发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍 波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象 2 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等 4 指南（诊断标准） 1 3 可疑诊断 仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感 1 发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感 2 波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作 3 符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查 Meniere 梅尼埃病的分级及分期 分级 症状 明确的梅尼埃病 明确的临床表现 组织病理学证实 确定的梅尼埃病 2次以上典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 可以排除其他引起迷路水肿的因素 高度怀疑的梅尼埃病 一次典型的眩晕发作 一次听力测试证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷；排除其他原因 怀疑的梅尼埃病 不伴听力下降的周期性眩晕 伴平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性 排除其他病因 I症状分级 II功能分级 功能 分级 内容描述 1 我的头晕一点都不影响我的日常活动 2 头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我可以继续我的任何活动，我可以自由的工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动 3 头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我可以继续我的任何活动，我可以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活动 4 我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加一些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了 5 我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分以前的活动也不能做，而且一些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力 6 我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为头晕需要领取政府救助 III听力分期 分期 纯音平均听阈（dB） 言