梅杰氏综合征的治疗与护理总结.ppt

目录 * 梅杰氏综合征的治疗与护理 1. 定义 2. 病因 3.临床表现 4.临床诊断与鉴别 5.治疗 梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。 定义 Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。 多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。 病因 1.双眼睑痉挛，为最常见的首发症状(76%～77%)部分由单眼起病，渐及双眼。 2. 口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。 临床表现 3.咽部、额头及手足和肢体症状：咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等; 临床表现 4. 胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气等症状。 5.部分患者伴斜颈头后仰前屈等症状。 临床表现 1、应常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。 2、用电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。 临床诊断与鉴别 3、依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。 4、本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。 临床诊断与鉴别 打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻 1.药物治疗 2.手术治疗： 分离型脑起搏器(TMES)和中枢性脑起搏器（DBS） 3.超低频电磁导入 治疗 大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。 药物治疗 (1) 抗精神病药观察发现氯氮平对此病症有效 (2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合症有效。 (3) 多巴胺受体阻滞药如tetrabenazine ，巴克诺芬（巴氯芬）等。 药物治疗 药物治疗 （4） 抗癫痫药氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。 (5) 其它有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。 Brice教授发明,由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。不能分离，都需要植入体内。 中枢性脑起搏器（DBS） 导线 内电极 脉冲发生仪 分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（Transcranial magnetic electric stimulation,TMES）由