急性间质性肺炎解答.ppt

急 性 间 质 性 肺 炎 梅河口市新华医院 一、 简介 肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管; 解剖学分布： （1〕脉管周围的间质间隙 （2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质腔 间质的组成成分 正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等; 病变：炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等。 名称演变 Hamman-Rich综合征：1944年， 急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) Katzenstein报道8例：1986年，均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。 急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, AIP) 组织学：弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。 二、病因和发病机制 1、病毒：腺 病 毒 和EB 病 毒 病 毒 感 染 的 人 体 细 胞 所 表 达 的 病 毒 蛋 白 可 以 促 进 慢 性 炎 症 和 修 复 过 程； 激 活 肺 泡 上 皮 细 胞 I 型 胶 原 基 因； 病 毒 基 因 可 以 与DNA 结 合 或 接 触， 以 调 节RNA 蛋 白 转 录 和 修 改 细 胞 的 生 物 特 性。 2、免疫因素： 部 分 患 者 肺 周 边 淋 巴 细 胞、 淋 巴 滤 泡 及 浆 细 胞 中 有 自 身 抗 体， 肺 泡 壁 上 有 免 疫 复 合 物 沉 积。 血 沉、 部 分 病 人 丙 种 球 蛋 白 、 抗 核 抗 体 滴 度 上 升， 类 风 湿 因 子、 冷 免 疫 球 蛋 白、 狼 疮 细 胞 阳 性， 补 体 水 平 降 低 ； 3、遗 传 因 素 AIP与IIP的区分： AIP:大范围的肺实质性变化—急性呼吸功能衰竭的表现; IIP:急性损伤—反复发生的多灶性损伤; 三、病 理 表 现 肺大体标本：暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压不萎陷。 肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。 光镜检查： 早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚； 淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核、中性和嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞； 肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间隔加宽； 肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出。 肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。 透明膜的形成：血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。 晚期（约2周时）： 肺泡间隔出现广泛增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，而胶原沉积却较少。 毛细血管被纤维组织替代而数量减少；肺小动脉内膜增生、管壁增厚；有时在中小肺动脉内可见机化的栓子。 肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡形状不规则、大小不一； I 型肺泡上皮细胞的坏死，II型上皮细胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面； 呼吸性细支气管上皮鳞状化生。数周后，蜂窝肺出现。 电镜检查 I型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积基底膜 剥脱； II型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落； 细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性类物质的混合物沿肺泡表面分布； 散在的炎性细胞，尤其是淋巴、巨噬和浆细胞存在于肺泡腔中； 间质增厚： 间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维周围分布着大量纤维母细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细胞； 由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。 塌陷的肺泡部分中，有许多邻近的上皮细胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结构以匍行的方式插入肺泡壁，在间隔内部形成深的裂隙。当II型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层增重新上皮化时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的两个外侧面覆盖。 肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔发生对折。II型肺泡上皮细胞重新生长时，并不是全部直接生长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔内渗出物。 四、临 床 表 现 及 诊 断 AIP起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1－2月内死亡。 性别：无差异； 年龄：7－83岁，平均49岁； 既往史：大