结缔组织疾病的主要肺部表现剖析.ppt

类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 PM—DM的肺间质疾病有四种病理类型： 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)； 普通型间质性肺炎； 弥漫性肺泡损伤； 细胞间质性肺炎。 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 临床表现差别很大，可分为：急进型、缓进型和良性型。 急进型患者常发病突然，出现进行性的呼吸困难、紫绀、动脉血氧分压急骤下降，随之呼吸衰竭死亡。 缓进型和良性型主要症状是逐渐发展的呼吸困难和咳嗽、通常起病缓慢，易继发肺部感染及少量咯血。 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 早期肺部症状不明显，偶闻及双肺底爆裂音及间断粗啰音。后期可有杵状指。 X线表现与病程有关，早期以毛玻璃样改变、颗粒状、结节状影为主，进而可出现网状、线状阴影，晚期表现为环状或蜂窝状阴影以及肺容积缩小。另外，可有肺门增大，肺门阴影模糊、肺不张，胸膜增厚和胸腔积液。 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 肺功能表现为限制性的通气障碍和弥散功能障碍，通常肺功能改变先于胸部X线改变。 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 某些多发性肌炎患者血清中存在抗J0-1抗体，这些抗体阳性的患者，与PM-DM有关的间质性肺疾病（ILD）的发生率相当高，约占50%。 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 诊断要点 干咳、喘息性咳嗽、杵状指、Velcro啰音； 胸片提示间质肺炎、肺泡炎和肺间质纤维化； JO-1阳性、血沉增快、LDH、CPK升高。治疗：肺泡炎阶段如早期应用皮质激素，有效率可达50%~77%，一般来说BOOP的治疗效果较好，但大多数预后不良，部分PM-DM可合并恶性肿瘤，发生率约10%~15%。 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 白塞病（Behect Disease） 白塞病是全身慢性炎症性疾患，为多系统损害的疾病。主要发生于口-眼-生殖器，肺累及率5%~10%。多见于男性。病理组织学的主体是血管炎，25%的患者有血管系统受累。 * * 结缔组织疾病的主要肺部表现 浙江大学医学院附属第一医院呼吸科 周建英 概述 结缔组织疾病是一种自然免疫性疾病，一般认为有一定的诱发因素，如日晒、药物、感染等。在诱发因素下，机体的免疫功能发生障碍，出现免疫活性细胞突变或改变了组织的抗原性，因而对机体自身某些组织成分产生免疫病理反应。 肺是血管及结缔组织丰富的器官，因此容易受到侵犯，且常累及胸膜。 类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis, RA） 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病（Behect Disease） 干燥综合征（Siogren’s Syndrome, SS） 混合性结缔组织病（MCTD） 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 肺部受累的发生率可高达47%，可在关节炎症状前出现，RA的常见肺部表现为： 1．胸膜炎 2．弥漫性肺间质纤维化 3．类风湿性结节 4．类风湿尘肺 5．肺血管炎及肺动脉高压 类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 胸膜炎 胸膜炎是RA肺部的最常见病变，尸检证明约50%的RA患者有胸膜受累，约1/3的胸膜病变同时有肺部病变。 RA伴有胸腔积液者不足5%。多发生于35岁以上的男性，常为单侧胸腔积液，但有时可为双侧。为少量或中等量胸水没有临床症状或症状较轻，为无痛性胸膜炎，可为一过性和复发性，少数慢性患者有大量胸腔积液。由于免疫功能障碍和免疫抑制剂使用，有些患者可继发化脓性胸膜炎，也可由于胸膜下坏死性结节破裂而出现气胸或支气管胸膜瘘。 类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病 RA的胸水可为浆液