再生障碍性贫血2016必威体育精装版精讲.ppt

治 疗 (二)针对发病机制治疗 2.促造血治疗： (1)雄激素：适用于全部AA。 司坦唑醇(康力龙) 2mg tid；十一酸睾酮(安雄) 40mg tid;达那唑 0.2g tid；丙酸睾酮每日100mg肌注。 疗程、剂量视药物作用效果和不良反应调整。 (2)造血生长因子：适用于全部AA。 GM－CSF、G－CSF、EPO，3月以上。 治 疗 (二)针对发病机制治疗 40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者 可考虑造血干细胞移植 3.造血干细胞移植： 重型再障的治疗策略 重型再障 年轻患者 老年患者 相合同胞供体 有 相合同胞供体 干细胞移植 没有 强化免疫抑制治疗 治疗反应 没有 有 相合无关 干细胞移植 再生障碍性贫血 （ AA） 再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭。 主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染的综合症。 免疫抑制剂治疗有效。 再生障碍性贫血的定义 重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA） 或称温和型AA（MAA） 再生障碍性贫血的分类 先天性（遗传性） 又分为 后天性（获得性） 再生障碍性贫血的病因 发病原因不明确，可能为： 1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 2.化学因素：氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。 3.放射线：X线、镭、放射性核素。 4.免疫异常。 发病机制 1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境异常 (1)造血细胞减少 (2)骨髓脂肪化 (3)血窦破坏 (4)毛细血管坏死 (5)骨髓基质细胞生长能力差 3.免疫异常（是AA的主要发病机制） (1)外周和骨髓淋巴细胞比例最高，T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞、γδTCR＋T细胞↑ (2)IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 结果：髓系细胞凋亡亢进 多数患者免疫抑制剂治疗有效。 发病机制 临床表现 1.贫血：快速进展的进行性贫血（苍白乏力头昏心悸气短），症状明显。 2.感染：发热。呼吸道感染最常见，常合并败血症。 3.出血：出血点、大片瘀斑、口腔血泡、鼻出血、牙龈出血、眼结合膜出血。深部脏器出血出现呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血危及生命。 重型再障 SAA 非重型再障(NSAA)：起病和进展较缓慢， 病情较 重型轻。 实验室检查 SAA呈重度全血细胞减少； WBC＜2×109／L； [N]0.5×109/L； PLT＜20×109／L； 网织红细胞绝对值＜15×109／L； 淋巴细胞比例增高。 NSAA:达不到SAA的程度。 一、血象 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。 二、骨髓象 NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。 二、骨髓象 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生减低 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检  三、发病机制检查 CD4＋:CD8＋ T细胞比值下降,Th1:Th2 T细胞比值增加； 血