张光谋-第八章线粒体(一)精讲.ppt

目 录 第一节 线粒体的结构与功能 一、线粒体的形态结构 二、线粒体的化学组成和酶的分布 三、线粒体的功能 四、线粒体的半自主性 一、线粒体的结构 （一）线粒体的形态、数目和分布 （二）线粒体的超微结构 1.外膜 2.内膜 3.膜间隙 4.基质 二、线粒体的化学组成 （一）线粒体的化学组成 （二）线粒体中酶的分布 三、线粒体的功能 （一）电子传递链 （二） ATP合成酶 1.ATP合成酶的结构 2.ATP合成酶的作用机制 思考题 参考文献及网站 H++1/2O2 H2O CoQ Cyt c 琥珀酸等 NADH NAD++ H+ FeS FMN I Cyt c1 FeS Cyt b III Cyt a IV Cyt a3 FAD FeS II H+ e- matrix intermembrane space 复合物Ⅲ：CoQ-细胞色素c还原酶 组成：由10条多肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 H++1/2O2 H2O CoQ Cyt c 琥珀酸等 NADH NAD++ H+ FeS FMN I Cyt c1 FeS Cyt b III Cyt a IV Cyt a3 FAD FeS II H+ e- matrix intermembrane space 复合物IV：细胞色素c氧化酶 组成：由6～13条多肽链组成，以二聚体的形式存在。每个单体含有细胞色素a和a3及2个铜原子（CuA,CuB）。 作用：催化电子从细胞色素c传给氧。每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。 两条主要的呼吸链 根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，普遍认为细胞内有两条典型的呼吸链: NADH呼吸链:由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催化NADH的脱氢氧化。 FADH2呼吸链：复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。 e- H++1/2O2 H2O CoQ Cyt c 琥珀酸等 NADH NAD++ H+ FeS FMN I Cyt c1 FeS Cyt b III Cyt a IV Cyt a3 FAD FeS II matrix intermembrane space e- ATP合成酶或F1F0-ATP酶（或H+-ATP酶）是线粒体氧化磷酸化偶联的关键装置，也是合成能源物质ATP的关键装置。 广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。该酶分别位于线粒体内膜，类囊体膜或质膜上，参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下催化合成ATP。 不同来源的ATP合成酶基本上有相同的亚基组成和结构，都是由多亚基装配形成的。其分子结构由突出于膜外的F1头部和嵌于膜内的F0基部两部分组成。 F1：为水溶性球蛋白，从内膜突出于基质内。由3α、3β、1γ、1δ和1ε等9个亚基组成，3个α亚基和3个β亚基交替排列，形成一个 “桔瓣”状结构，各亚基分离时无酶活性，结合时有酶活性。 其中β亚基的结合位点具有催化ATP合成或水解的活性。γ与ε亚基有很强的亲和力，结合在一起形成“转子”（rotor），位于α3β3的中央共同旋转以调节三个β亚基催化位点的开放和关闭。 F0各亚基的数量关系只有细菌的被确定为a1b2c10～12。电镜观察显示，多拷贝的c亚基形成一个环状结构，a亚基与b亚基二聚体排列在c亚基12聚体形成的环的外侧，a亚基、b亚基二聚体和δ亚基共同组成“定子”。其中a亚基有跨膜转运的质子通道。 F0：是嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨膜质子通道。 ATP合成酶各亚基是如何协同作用利用跨膜质子梯度形成ATP的? 美国生物化学家Boyer提出的ATP合成酶的结合变化和旋转催化机制最近得到必威体育精装版实验证据的支持。 F1具有三个催化位点，且在任一时刻，F1上3个β催化亚基的构象总是不同的（O、L、T），与核苷酸结合也不一样，在ATP合成过程中，3个β催化亚基的构象发生顺序变化，每一个催化亚基要经过3次构象改变才催化合成1个ATP分子。 ATP合成酶的作用机制 动画 质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（O、L、T），不断将ADP和Pi加合在一起，形成ATP。 1.基本概念：呼吸链；氧化磷酸化 2.线粒体有哪些结构，各有什么功能？ 3.线粒体中各部分结构有哪些特征性酶？ 4.概述呼吸链的主要组分。 5.概述ATP合成酶结构及作用机制。 1.