炎性肌病分解.ppt

炎 性 肌 病 内蒙古自治区人民医院 杨书彦 基 本 概 念 一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横纹肌非化脓性炎症性肌病) 常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病 临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病 病 因 遗传危险因素 肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体 环境危险因素 在一定的遗传背景下，环境危险因素可能是肌炎的使动因素 感染因素：病毒、细菌、寄生虫 药物(类肌炎)：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α紫外线辐 射 恶性肿瘤 流行病学 发病年龄 可发生于任何年龄，从幼儿到中老年 PM多见于成年人，平均年龄约50-60岁 DM呈双峰型，5-15岁，45-65岁 IBM多于50岁以上起病，年轻人罕见 性别分布 PM DM: 女/男 2:1 IBM: 男/女 2:1 CTD伴发肌炎：11%-40% 恶性肿瘤相关炎性肌病：4%-42%，DM 发病机理 环境：病毒感染? 免疫：PM: Tcell, 细胞免疫； DM: Bcell, 体液免疫 免疫机制 体液免疫：肌炎特异性自身抗体(MSA) 肌炎相关性自身抗体(MAA) 细胞免疫： 1) CD4+T,M,DC — 肌束膜区域的血管周围 — DM 2) CD8+T,M – 肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维 — PM IBM 非免疫机制：肌细胞内质网应激和缺氧 遗传：风险基因 HLA-B*0801，HLA-DRB1*0301 保护基因 DQA1*0201(PM/IBM) 一般情况 乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征，雷诺，网状青斑 临床表现 肌病性肌无力： 主要累及四肢近端肌肉， 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累 亚急性发作是其特征（数周－数月） 也可呈现快速进展性， 无家族性神经肌肉肌病，如重症肌无力， 无药物性肌病（青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α） ； 无钾低因素 皮 肤 1 肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括： 向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand） 皮 肤(DM) 2 光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 网状青斑 非瘢痕性脱发 皮 肤(DM) V征：颈前区 披肩征：项背部披巾样分布 枪套征：臀部皮疹 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着：皮下组织 肺 脏 呼吸肌无力 吸入性肺炎 间质性肺病(ILD) NSIP COP/BOOP DAD/AIP UIP 纵隔气肿、皮下气肿 胸腔积液 肺动脉高压 肺部感染 普通细菌 念珠菌、隐球菌 PCP CMV 曲霉菌 分枝杆菌 关 节 关节痛 非侵蚀性关节炎 侵蚀性/破坏性关节炎： PM的病理特征 肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 单个核细胞浸润（CD8+T） 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症 IIM的特殊类型 无肌病性皮肌炎(ADM) 典型的DM皮疹 (≥6月)无肌炎 临床、实验室正常 MRI、活检病理可有肌炎表现 肺间质病变 恶性肿瘤 青少年型皮肌炎(JDM) 2个发病高峰：6岁和11岁 常见临床表现：肌无力、皮疹、易疲劳、乏力和发热 钙质沉着(30%-70%)、皮肤溃疡和脂质代谢异常：较成人常见 血管病变影响胃肠道：溃疡、出血、穿孔，较成人常见 ILD（间质性肺病）较罕见 恶性肿瘤相关性炎性肌病 DM PM 肌炎病人比一般人患肿瘤的机会要高四倍以上。因此病人须定期做各部位的癌症筛查，以便早期发现与治疗 中老年人：50岁以上 皮疹突出 容易复发 治疗反应差 MSA阴性 重叠综合征/重叠结缔组织病 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 干燥综合征 类风湿关节炎 原发性胆汁性肝硬化 ----- 免疫抑制剂 有ILD 环磷酰胺：2mg/kg/d 环孢素A： 3-5mg/kg/d 他克莫司 无ILD 硫唑嘌呤：2mg/kg/d 甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w 难治性 利妥昔单抗 IVIG 其 它 CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治：钙、活性维生素D、二膦酸盐 PCP的防治：复方磺胺异恶唑2片隔日一次，或1片每日一次 DM/PM 预后不良因素 老齡 恶性肿瘤 间质性肺炎 吞咽困难 心脏受累 继发感染 ADM (Amyopathic Dermatomyositis)