成熟T-NK细胞淋巴瘤课件.ppt

成熟T/NK细胞淋巴瘤 Key word 不常见，约占所有淋巴瘤的12%。 地域差异，18.3%（香港）到1.5%（加拿大） HTLV-1和EBV密切相关。 结外病变居多 与反应性增生难以鉴别:常见坏死/凋亡，。 免疫组化、细胞遗传学和分子生物学 T细胞的发育 免疫组化 T-淋巴瘤缺乏克隆性标记抗体，可选用全T细胞标记物来鉴别。T淋巴细胞绝大部分表达CD2、CD3、CD5、CD7，同时CD4与CD8之比约1～5：1，极少有CD4-/CD8-或CD4+/CD8+的情况。 当增生的T细胞CD4/CD8比例增大或缩小，或出现双阴性，双阳性，或丢失一个或多个全T细胞抗原时，应高度怀疑T细胞淋巴瘤。 TCR受体基因重排有助于诊断。 各亚型免疫组化特点 (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10；LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。 (2)T幼淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。 (3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。 (4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔素，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。 (6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。 (7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK－/EMA+。ALCL通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。  T细胞受体(TCR ) TCR基因重排与T细胞肿瘤 BIOMED22 117 条引物 检测IG (H) 、轻链(κ和λ) 、TCRβ、TCRγ、TCRδ * TCR 基因重排顺序中, 首先是?基因?? 然后是?和?基因, 最后才是? 基因。 B AITL - TCR-G， PTCL-U 复杂 - BNKL P53 HTLV-1 ,TCR ATL - ABGD, T-LGL 14,8 C,B T-PLL 染色体 TCR基因重排 *