IgG4相关疾病资料.ppt

IgG4相关疾病（ IgG4-RD ）;概念及流行病学;; ;诊断标准;血清 lgG4 浓度的诊断价值;IgG4-RD?病理诊断共识;自身免疫性胰腺炎I型 临床表现：反复发作梗阻性黄疸、腹痛、体重下降、脂肪泻等 影像学：CT/MRI示胰腺弥漫性增大 血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成 胰周可见纤维硬化性改变 累及门静脉可致闭塞性静脉炎 ; IgG4相关性硬化性胆管炎 临床表现：腹部不适、梗阻性黄疸、体重减轻等 影像学：ERCP或MRCP表现为胆道狭窄 CT或MRI上可见胆道壁呈环周增厚 血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润，典型组织纤维化硬化 ; 米库利次病（Mikuliczs disease, MD） 临床表现：对称性泪腺、腮腺、唾液腺无痛性肿大，柔软可移动， 口眼干燥， 无全身反应 影像学：超声示不规则低回声和多结节 CT示泪腺、腮腺、下颌下腺呈对称性肿大 血清学：高IgG4血症 组织学： IgG4阳性浆细胞浸润，典型组织纤维化及硬化 ;腹膜后纤维化 临床表现（空腔脏器受压阻塞症状） 压迫肾、输尿管：肾盂积水，甚至ARF 压迫肠管：完全性或不完全性肠梗阻 压迫下腔静脉：下肢、会阴水肿等 血清学：高IgG4血症 组织学：大量IgG4阳性浆细胞浸润，弥漫性纤维硬化性改变， 闭塞性静脉炎 ;IgG4相关性淋巴结病 临床表现：局部或全身多处淋巴结无痛性肿大 影像学：肿大的淋巴结大小不一，边界清楚，密度均匀， 增强扫描呈均匀强化 血清学：高IgG4血症 组织学：IgG4阳性浆细胞弥漫浸润 但缺乏典型纤维化及闭塞性静脉炎表现 ; IgG4相关性肝病 临床表现：发热、黄疸、上腹部疼痛、体重减轻、肝硬化等 血清学：转氨酶升高、高IgG4血症 组织学：大量IgG4阳性浆细胞浸润，门静脉炎、门静脉纤维化、 小叶性肝炎、肝纤维化等;IgG4相关肺间质疾病 IgG4相关性垂体炎 IgG4-RD引起的冠脉病变 ; IgG4 相关性小管间质性肾炎（IgG4-TIN） 临床表现：血尿、蛋白尿、白细胞尿，急性/慢性肾功能不全 血清学：IgG4升高、低补体血症、嗜酸性粒细胞增多、 抗核抗体弱阳性 影像学：增强CT：双肾多发低密度影 病理：肾脏小管间质淋巴细胞弥漫浸润 IgG4阳性浆细胞数量增 高和席纹样纤 维化 嗜酸性粒细胞增多 ; IgG4 相关膜性肾病 临床表现：肾病综合征，肾功能不全 影像学：可表现为典型弥漫性双侧肾肿大 病理：可合并或不合并IgG4-TIN表现， 免疫复合物除上皮下免疫沉积，也可系膜或内皮下沉积 ;;IgG4-RD诊断思路; IgG4-RD鉴别诊断;IgG4-RD治疗;小结- IgG4-RD特点