先天性心脏病合并右室流出道室早、室速的射频消融.doc

先天性心脏病合并右室流出道来源的室性心律失常的处理 Therapy of ventricular arrhythmias originated from right ventricular outflow tract in patients with congenital heart disease 杨秀婷华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科 430030 yxt-1819@163.com 孙玉梅 陈娜 金元超 张雨薇 刘启功通讯作者 华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科 430030 qgliuxuesheng@163.com 来源于右心室流出道的室性心律失常的射频导管消融已有较多报道，随着三维标测系统的应用，其成功率可达95%以上[1, 2,3]；先天性心脏病并发室性心动过速的导管消融多见于先天性心脏病外科修补术后[4,5,6,7,8,9]，而先天性心脏病合并来源于右室流出道的室性心律失常的导管消融少见报道[9,10]。本文报道房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭各1例合并右室流出道起源的室性心律失常的电生理特征及治疗策略的选择。 关键词：先天性心脏病 室性心律失常 射频导管消融 ventricular arrhythmias，congenital heart disease，radiofrequency catheter ablation 临床资料： 病例1：患者女性，42岁，因“晕厥1次，体检发现心脏杂音”于2012年12月入院。入院后血液相关检查正常；心脏彩超：房间隔缺损（继发孔型）左室48mm、左房36mm、右室49mm、右房60mm、右室流出道增宽34mm，EF50%；24h动态心电图：室性早搏22153次/全程、室性心动过速265阵（193-223次/分min），来源于右室流出道(图A)；心室晚电位阴性。临床诊断：1、右室流出道频发室性早搏、阵发性室性心动过速 心源性晕厥 2、房间隔缺损。先行室性心律失常射频消融术，术后复查动态心电图室性早搏289个/全程（图B），10天后成功行房缺封堵术d后成功行房缺封堵术。 病例2 ：患者女性，32岁。因“突发晕厥3次”于2012年09月入院。入院后心脏彩超提示：膜周部室间隔缺损（8mm），左室56mm、左房38mm；24h动态心电图：室性早搏29526次/全程，短阵室性心动过速2736阵（150-259次/分min），绝大多数室性早搏和室性心动过速来源于右室流出道；心脏磁共振检查结果提示：右室流出道可见异常血流信号，结合临床考虑室间隔缺损，左室流出道与右室流出道之间可见异常肌束伴轻度狭窄。住院期间因室颤电除颤1次。先行室性心律失常射频消融，术后复查动态心电图：室性早搏5797个/全程，来源于左室，无室性心动过速；因患者心脏结构异常不适合封堵，射频消融术后半月患者于心脏大血管外科行室缺修补加右室成型术。 病例3 ：患者女性，40岁，因“发作性心悸1年余”于2013年06月入院，偶伴黑矇，曾晕厥1次。体检胸骨左缘第2、3肋间可闻及机器样连续性杂音。心脏彩超示动脉导管未闭；心室晚电位阴性；动态心电图提示频发单源性室性早搏20053个/全程，短阵室性心动过速100阵次（150-200次/分min），室性早搏和室性心动过速来源于右室流出道。诊断为：1、频发室性早搏、阵发性室性心动过速 2、动脉导管未闭。先行室性心律失常射频消融术，术后复查动态心电图室性早搏为234次/全程，无室性心动过速，消融术后1周成功行动脉导管封堵术。 3例患者随访至今未再出现黑矇和晕厥，多次复查动态心电图无明显室性心律失常。 讨论 房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭为常见的先天性心脏病，它们均可出现室性心律失常，包括室性早搏和室性心动过速，通常为多源；而来源于右室流出道的室性心律失常通常无器质性心脏病基础，多为功能性和特发性，以心悸就诊，一般情况下无黑矇和晕厥。本文3例患者均为右室流出道室性早搏和室性心动过速，同时合并有先天性心脏病，室性心律失常既可以是先天性心脏病的并发症，也可能为先天性心脏病的合并疾病。本文3例患者除心悸外，均出现过黑矇和晕厥，可能与同时合并有器质性心脏病、代偿能力降低有关。故先天性心脏病合并室性心动过速与特发性室性心动过速相比病情更严重，本文3例患者均出现过晕厥即为明证。患者心脏结构异常可能为先天性心脏病引起，也可能与心动过速性心肌病有关。 来源于右室流出道的室性早搏和室性心动过速与局部异位兴奋增高、触发活动等原因有关[11,12]，药物治疗效果不佳，而射频导管消融术成功率较高，超过95%。多数患者点状消融即可，说明其发生机制为自律性增高或微折返，多数室性心动过速程控刺激难以诱发，应用异丙基肾上腺素室性