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第二篇?骨、关节系统第五章 骨、关节疾病 第五章 骨、关节疾病 ?????第一节 先天发育畸形??? 一、脊柱畸形（点击图片可进入相应章节) 1.椎体数目异常 常见者为骶椎腰化及腰椎骶化即第5腰椎两侧横突变宽增大与骶骨连接，且正常的腰骶关节间隙狭窄或部分连合者称腰椎骶化，而第一骶椎如与骶骨体分离成为一独立的椎体者称为骶椎腰化。 2．脊椎裂 两侧椎弓未结合者称“脊椎裂”，即椎管的后侧骨壁有先天性骨缺损。它可发生于任何椎体上，但以腰骶部较为多见。 3．脊椎滑脱症 X线表现：正位片见下滑的第5腰椎与第1骶椎重叠形成横行致密阴影,侧位照片可清楚地看到第5腰椎向前下滑脱及其程度。 4.脊椎侧曲畸形 X线表现早期仅有姿态性改变、继之则发生结构上异常，例如椎间隙的宽窄不等，即凸侧较宽而凹侧变窄，凸侧的椎体、横突、肋骨均向后旋转，因而造成凸侧背部隆起、前壁凹陷、肋间隙变宽……。而凹侧则与之相反，前壁隆起、背部下凹，这样就会使心脏移位，肺部的功能受障。 二、四肢畸形 (一)并指(趾)及多指(趾)畸形 比较常见的畸形，并指是相邻手指连接在一起，以第3～4手指较多见。 (二)巨肢畸形 受侵肢体包括骨骼和软组织均明显较对侧为大，在后期还可有骨膜增厚。并且越接近末梢部位，骨骼及软组织的增大改变就越加明显。骨骺及骺线无任何异常表现。 (三)先天性缺骨畸形 可发生于四肢任何骨骼，常有家族性遗传性。 (四)高位肩胛骨畸形(Sprengel氏畸形) 胚胎初期的肩胛骨在颈部形成后如不能下降于正常位置即为此种畸形，多为单侧(约为90％)，女性稍多。 (五)Madelung氏畸形 系因桡骨下端内侧1/3软骨发育不良而造成的畸形。它表现为桡骨下端内侧发育不良，使关节面倾斜、尺桡间距增大、尺骨下端向后半脱位、桡骨干弯曲，邻近的腕骨也相应失去正常的排列和弧度。而变成以月骨为前端的尖角状排列等。 (六)先天性髋关节脱臼 髋臼浅呈蝶形或三角形，其上缘及后缘均较浅平。股骨头骨骺出现较迟，且形状不规则。股骨颈与股骨干所形成的前倾角，在正常小儿为25°～30°。而在脱位病例可增大至60°～70°，甚至可达90°。髋关节间隙增宽。患侧的坐骨、耻骨及髂骨均发育较小。一侧脱臼，脊柱有代偿性侧曲。两侧脱臼则腰椎前曲增大。 (七)平底足 正常足弓范围应在7°以内，如大于7°则说明有发生平足的可能。足纵弓增大。距骨内旋，即正位片上跟距夹角变大。 (八)跟距骨桥 分为完全性跟距桥及不完全性跟距骨桥。 (九)马蹄内翻足 最常见的足部畸形，X线表现：正位片上可见距骨与跟骨中轴的夹角变小(正常约30°左右)甚至完全重叠，舟骨与骰骨也有较多重叠。第1～4跖骨前端向内倾斜。第3～5跖骨底部重叠，而成为着地支重点。前足内收。侧位片可见距骨脱位向下旋转使胫骨与距骨纵轴成一直线。 第五章 骨、关节疾病 第一节先天发育畸形 骨及关节先天畸形的造成原因十分复杂，至今仍不明。但总的说来不外乎两种情况。其一是内因即受精卵或遗传基因的内在缺陷，软骨原基在开始形成的时候，即蕴育着畸形的因素，亦可在骺软骨生长和成骨过程中发生异常或障碍，而造成畸形。其二是在胚胎发育过程中外来因素的影响，如母体的病毒感染和大量放射线照射，使之产生缺陷而发生畸形。再者在妊娠后期，如胎儿位置不正或受不正常外力压迫，也能造成局部骨骼畸形。 骨及关节先天性畸形由于其原因和程度的不同，可形成多种多样的形态异常，一般可分为局部骨骼畸形和广泛畸形两种。也可将其分为：①发育不良，即部分骨骼短小或缺如。②发育过度，即部分骨骼或肢体过大。③分节不全，造成骨性连合或关节缺如。④分节过度，造成额外骨或多余肢体。⑤不规则分节，则造成骨骼的奇怪形态。⑥胚胎后期不正常外力压迫畸形，常为骨骼异常弯曲变形。如面部不对称，胸肋骨凹陷、斜颈、头颅局限性凹陷、胫骨弯曲等。本章只着重讨论其比较常见并且在诊断上又较重要的几种。 一、脊柱畸形 (一)椎体数目异常 椎体的过多或过少是由于胚胎早期，间叶性原椎分裂过多或过少所致。常见者为骶椎腰化及腰椎骶化即第5腰椎两侧横突变宽增大与骶骨连接，且正常的腰骶关节间隙狭窄或部分连合者称腰椎骶化，而第一骶椎如与骶骨体分离成为一独立的椎体者称为骶椎腰化。宽大的腰椎横突与骶骨翼可形成骨性连合。或有软骨分开的假关节。该畸形可具有或没有腰骶部症状。当畸形出现于一侧时，则由于脊椎运动两侧不平衡常会引起腰背痛。因此不宜进行剧烈运动和重体力劳动，再者这种异常在运动时，往往使腰4～5，椎间盘负荷增加，因而易导致该椎间盘脱出和退行性改变。不完全分裂则造成椎体的部分连合，或椎弓连合。该畸形发生在颈胸椎者又klippel-Feil综合征。它还常并发其他畸形，例如多发半椎体畸形、短颈、斜颈、颜面不对称、脊椎侧弯后弯……。其他系统也常并存先