血管炎肾损害的诊断和治疗汇编.ppt

血管炎肾损害的诊断与治疗 主要内容 血管炎的定义、分类 ANCA相关小血管炎 分类诊断标准 流行病学特征 临床表现 实验室检查 治疗原则 血管炎的定义及分类 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 大动脉炎（TA） 巨细胞动脉炎（GCA） 结节性多动脉炎（PAN） 川崎病（KD） 冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA血管炎（IgAV） 低补体荨麻疹性血管炎（HUV） 抗GBM病 肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微性多血管炎（MPA） 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA） 2012 Chapel Hill 血管炎分类 大血管炎（LVV） 大动脉炎（TA） 巨细胞动脉炎（GCA） 中血管炎（MVV） 结节性多动脉炎（PAN） 川崎病（KD） 小血管炎（SVV） ANCA相关性小血管炎（AAV） 肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎（MPA） 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA） 免疫复合物性小血管炎 抗GBM病 冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体荨麻疹性血管炎（HUV） 2012 Chapel Hill 血管炎分类 变化血管性血管炎（VVV） 白塞病（BD） Cogan综合征（CS） 累及单器官的血管炎（SOV） 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统血管炎 孤立性主动脉炎 与系统疾病有关的血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎 具有可能病因的血管炎 HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎 HBV相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎 肿瘤相关性血管炎 血管炎肾损害的病理基础 大血管炎 肾动脉狭窄 肾脏缺血、萎缩 肾血管性高血压 中血管炎 肾动脉主要分支 叶间动脉 小血管炎 肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体形成 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis ANCA 1982年Davies在坏死性肾小球肾炎患者血清中首次发现； c-ANCA 抗PR3 p-ANCA 抗MPO 1985年Van der Woude首次发现与WG有关； 与绝大多数新月体肾炎及寡免疫复合物性系统性小血管炎相关； 是小血管炎诊断可靠的标记物。 c-ANCA p-ANCA ANCA相关性小血管炎 包括： 肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎（MPA） 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA） 1990年ACR分类诊断标准--Wegener’s granulomatosus 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节、固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5 RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项或以上阳性，即可诊断为WG 1990年ACR分类诊断标准--Polyarteritis nodosa Microscopic polyangiitis 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 1990年ACR分类诊断标准--Churg Strauss syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎或多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 ANCA相关小血管炎 西方国家最常见的自身免疫性疾病 英国：发病率仅次于RA Clin J Am Soc Nephrol, 2008, 3:237-52 ANCA 相关小血管炎 我国缺乏人群发病率的研究 90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加 我科自2011年至2014.7诊断ANCA相关性血管炎25例 北大医院ANCA相关血管炎诊断人数逐年增加 我国ANCA相关小血管炎的特点 陈旻等. 中华内科杂志, 2005, 44:828-31 年龄构成—北大医院426例 我国ANCA相关小血管炎的特点 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 陈旻等. 中华内科杂志, 2005, 44:828-31 Chen M, e