血尿诊断基本思路汇编.ppt

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薄基底膜肾病(TBMN) 病理改变: 光镜下基本正常,免疫荧光阴性 电镜:特征改变为肾小球基底膜弥漫性均匀变薄(儿童250nm,各家报道123 ~ 300nm ) 肾组织以及其他组织(皮肤)基底膜Ⅳ型胶原链染色全部正常。 薄基底膜肾病(TBMN) 遗传方式: 约2/3均有家族血尿史 多数学者认为是常染色体显性遗传,致病基因为编码Ⅳ型胶原Col4 A3和Col4 A4存在杂合突变。 球门血管病 主要指从肾门至肾小球各级血管的异常 较为罕见,发生率0.049%, 可分先天性及后天性(获得性)二种, 是近年来在无症状血尿中发现的新病理诊断疾病 球门血管病 临床表现: 持续镜下血尿或间歇血尿、反复肉眼血尿。在成人常有剧烈腰痛、称为腰痛血尿综合症(略有差异)。 病理改变 主要在肾小动脉,表现为透明变性、纤维内膜增生、免疫荧光见入球小动脉壁有C3沉积,选择性数字血管造影发现异常的血管影像是诊断本病的关键。典型的病理及免疫荧光有助于诊断。 肾小球血尿 蛋白尿 持续/加重 无或轻微 持续血尿 系列检查 血尿持续 随访 说服家属 间接血尿家族史 家族史(Ⅰ级血缘家族史) 肾小球血尿的诊断与随访 肾活检 儿童非肾小球血尿常见病因 尿路感染 特发性高钙尿症:尿钙/尿肌酐0.21 24h尿钙定量0.1mmol/L 胡桃夹现象 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 左肾静脉压迫综合症(胡桃夹现象) 左肾静脉进入下腔静脉行程中,走行于腹主动脉与肠 系膜上动脉形成的夹角处受到挤压。左肾静脉与左肾盂肾盏粘膜下血管有交通支,左肾静脉瘀血时,粘膜下静脉腔内压上升导致出血。 见于青春期,身体增速,夹角变小。 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 左肾静脉压迫综合症(胡桃夹现象) 临床表现: ①血尿:镜下 偶见肉眼 ②瘦长体型 ③左侧腰痛 ④左侧生殖道静脉曲张(精索) ⑤非肾小球性血尿 ⑥良性预后 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 左肾静脉压迫综合症(胡桃夹现象) ⑦偶见直立性蛋白尿 ⑧B超(CT):左肾静脉夹角前后左肾静脉直径 ≥3倍以上 ⑨肾血管造影直接测量左肾静脉与下腔静脉压力 差值≥5mmH2O或3-4mmHg (正常1 mmHg) 最近有人应用多普勒超声(CFl)及脉冲多普勒(pd)能直接反映左肾静脉和下腔静脉的压力差,价值优于B超。 Wolfish等认为90%以上的尿红细胞形态相同,加上超声检查表明左肾静脉受压即可做出诊断。 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 特发性高钙尿症 ①镜下血尿 偶发肉眼血尿 非肾小球性血尿 ②可有尿频等非特异性症状 ③排除继发性尿钙增高因素,如:甲旁亢、 制动、VitD摄入过量、肾小管酸中毒等 ④可有家族史,家族肾结石可达30-70% ⑤尿钙/尿肌酐 0.21 ,年龄不同差异很大: 6M婴儿0.8 6-12M婴儿0.6 24h尿钙定量0.1mmol/kg(≥ 2次) 儿童非肾小球血尿其他病因 草酸盐肾病(Oxalate Nephropathy,ON) 不多见,是指原发或继发因素而致的代谢性 肾病,小儿以原发多见,与高钙尿症密切相关。 临床表现 ①血尿及泌尿系统结石 与尿中钙盐形成草酸钙结晶 ②肾钙化 ③慢性肾衰 髓质细胞草酸盐蓄积导致髓质草酸盐结晶形成,致髓质 钙化,可导致髓质缺氧性损伤 儿童非肾小球血尿其他病因 ④尿草酸测定 参考值:10-30mg/L(高效液相色谱法) 尿草酸/尿肌酐(uOX/uCr)参考值: <6M 125-133    >1y ≥85 ⑤血草酸测定 参考值:0.9-1.8 mg/L ⑥酶学检测(原发性) 尿L-甘油酸测定(Ⅱ型 D-甘油酸脱氢酶缺乏) AGT测定(Ⅰ型 丙氨酸乙醛酸氨基转移酶缺乏) 血尿行肾活检的适应征 确诊为肾小球性血尿,时间半年以上。 诊断不明或有家族史 经随访尿蛋白≥1g/24h 高血压 Scr↑,C

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