血友病护理进展汇编.ppt

成都中医药大学附属医院 石镜 血友病病人的护理 LOGO 四 概 述 一 二 三 五 病因与遗传规律 临 床 表 现 辅 助 检 查 治 疗 护 理 六 一、概述 血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏，凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。 包括血友病A、血友病B、遗传性因子Ⅺ缺乏症。 本病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。 一、概述 血友病的社会人群发病率： （5-10）/10万人 血友病A：B：遗传性因子Ⅺ缺乏的发病率 16：3：1 5% 80% 15% 血友病B 遗传性 FⅪ缺乏 血友病A 我国的血友病中： 四 概 述 一 二 三 五 病因与遗传规律 临 床 表 现 辅 助 检 查 治 疗 护 理 六 二、病因与遗传规律 血友病A F Ⅷ缺乏 血友病B 遗传性FⅪ缺乏 F Ⅸ缺乏 F Ⅺ缺乏 以血友病A为例： FⅧ由两部分组成 FⅧ：C（ FⅧ凝血活性部分） 具有凝血活性，被激活后参 与F Ⅹ的内源性激活 vWD因子 一种粘附分子，参与血小板 与受损血管内皮的粘附，并有 稳定及保护FⅧ：C的作用 遗传规律 血友病A、B：X连锁隐性遗传性疾病 一般女性携带，男性发病 遗传性FⅪ缺乏：常染色体隐性遗传性疾病 双亲都可遗传，子女均能发病 二、病因与遗传规律 血友病的遗传 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。 表现性正常的女性携带者与正常男性之间的婚配，子代中儿子将有50%受累，女儿不发病，但50%为携带者。 男性半合子患者与正常女性之间的婚配，所有子女的表现性都正常，但由于交叉遗传，父亲的带病X染色体一定传给女儿，因此所有女儿均为携带者。 维多利亚女王 英国在位时间最长的君主，创立了强大的“日不落帝国”。欧洲王室的“老祖宗”，欧洲皇室直接互相通婚的习俗，维多利亚女王的后代遍布欧洲皇室。但同时，她的A型血友病基因也因此传播到了其他皇族。 欧洲皇室可怕的“血”的魔咒 维多利亚女王 Alexandrina Victoria 　　（1819年5月24日—1901年1月22日) 女王的子孙们 四 概 述 一 二 三 五 病因与遗传规律 临 床 表 现 辅 助 检 查 治 疗 护 理 六 三、临床表现 1.出血 2.血肿压迫症状及体征 出血的轻重与血友病的类型及相关因子缺乏的程度有关。 血友病A出血较重，而血友病B则较轻。 按血浆F Ⅷ：C的活性，可将血友病A分为轻、中、重3型 三、临床表现------出血 出血特征： 1.与生俱来，伴随终身，但罕见出生时脐带出血和紫癜 2.常表现为软组织或深部肌肉内血肿 3.负重关节（膝、踝等）反复出血特别突出，最终可以导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩 4.重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血，但是皮肤紫癜极为罕见 三、临床表现------出血 1.血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉 萎缩 2.血肿压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或 淤血、水肿 3.口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困 难甚至窒息 三、临床表现------血肿压迫症状体征 四 概 述 一 二 三 五 病因与遗传规律 临 床 表 现 辅 助 检 查 治 疗 护 理 六 四、辅助检查 一般检查： 红细胞、白细胞、血小板计数正常,束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血时间延长为本病的特征 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 凝血因子活性测定：促凝活性减少 四、辅助检查 1.筛选试验 类型 APTT PCT STGT 轻 可延长 可正常 多异常 中 延长 缩短 异常 重 延长 缩短 异常 四、辅助检查 2.确诊试验 血浆种类 血