郑州治疗矮小症较好的医院试题.ppt

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概念 矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差(-2SD,标准线称SD),每年生长速度低于5厘米者。以下情况提示患儿生长缓慢:①儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年;②3岁到青春期小于5厘米/年;③青春期小于6厘米/年。 特征 1.身材矮小,生长速率减慢,骨成熟延迟和代谢异常。 矮身材的分类①生长缓慢性矮小:外观均匀性矮小,但生长缓慢,最常见于生长激素缺乏症,其他有环境和精神因素引起的矮小、染色体病变引起的特纳综合症、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)引起的矮小症。②体型不匀称性矮小:外观不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例,常见于软骨发育不良、成骨不全和甲状腺功能减低症。③体型正常、生长速度正常的矮小:外观为匀称性矮小,且每年的生长速度正常,常见于家族性矮小症。 2.原发病或伴发症状 如有促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏者容易发生低血糖;甲状腺激素(TSH)缺乏者除有生长发育落后、基础代谢率低、骨龄明显落后外,还有智能低下;伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全,出现小阴茎(即拉直的阴茎长度小于2.5cm),到青春期仍无性器官和第二性征发育等;颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。 常见症状 身材矮小,生长速率减慢,骨成熟延迟和代谢异 常,原发病,伴发症状 病因(1) 1.生长激素缺乏或分泌不足,导致身高不能正常生长(即通常所指的侏儒症GHD),如果不进行生长激素替代治疗,最终身高只能达到130厘米左右。 生长激素缺乏原因:①特发性(原发性):这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足,其原因不明。②器质性(获得性):继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因。此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍,其中有些伴有视中隔发育不全、唇裂、腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍,同时可有多种垂体前叶激素缺乏。③暂时性体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。 病因(2) 家族性矮身材。 病因(3) 生长激素不敏感或抵抗综合征,多由生长激素受 体基因突变所致,多呈常染色体隐性遗传 病因(4) 先天性卵巢发育不全(Turner综合征),应进行染色体核型分析以鉴别。 病因(5) 约1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。 病因(6) 骨骼发育障碍:各种骨、软骨发育不全等,均有特殊的面容和体态。 病因(7) 其他内分泌代谢病引起的生长落后:先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生、性早熟、皮质醇增多症、粘多糖病、糖原累积病、肾小管酸中毒等各有其临床表现,易于鉴别。某些慢性疾病及营养不良等。 预防(1) 定期体检: 观察身高增长速度,1岁内每3个月一次,1岁以后6个月随访一次,2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次。 预防(2) 采取正确养护方法: 对于单纯矮小的儿童,在养护时应该特别注意以下几点,如保证充足睡眠,加强体格锻炼与户外阳光照射等,以促进其生长。同时要特别注意营养均衡,但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品,因为其中可能含有激素等,可能刺激儿童提早发育成熟,造成矮小。 儿 科 学 矮小症 郑州第二中医院 郑州治疗矮小症较好的医院 主讲人:专家

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