炎性肌病汇编.ppt

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炎 性 肌 病 内蒙古自治区人民医院 杨书彦 基 本 概 念 一组异质性,以对称性四肢近端肌无力为特征(横纹肌非化脓性炎症性肌病) 常同时累及其他器官,如肺,关节,消化道,心脏,肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病 临床特点:四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病 病 因 遗传危险因素 肌炎是一个复杂的多基因疾病,HLA-I类和II类基因的多态性是多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素;同时非HLA免疫反应基因,如TNF-a,IL-1,C2、4,T细胞受体 环境危险因素 在一定的遗传背景下,环境危险因素可能是肌炎的使动因素 感染因素:病毒、细菌、寄生虫 药物(类肌炎):青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α紫外线辐 射 恶性肿瘤 流行病学 发病年龄 可发生于任何年龄,从幼儿到中老年 PM多见于成年人,平均年龄约50-60岁 DM呈双峰型,5-15岁,45-65岁 IBM多于50岁以上起病,年轻人罕见 性别分布 PM DM: 女/男 2:1 IBM: 男/女 2:1 CTD伴发肌炎:11%-40% 恶性肿瘤相关炎性肌病:4%-42%,DM 发病机理 环境:病毒感染? 免疫:PM: Tcell, 细胞免疫; DM: Bcell, 体液免疫 免疫机制 体液免疫:肌炎特异性自身抗体(MSA) 肌炎相关性自身抗体(MAA) 细胞免疫: 1) CD4+T,M,DC — 肌束膜区域的血管周围 — DM 2) CD8+T,M – 肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维 — PM IBM 非免疫机制:肌细胞内质网应激和缺氧 遗传:风险基因 HLA-B*0801,HLA-DRB1*0301 保护基因 DQA1*0201(PM/IBM) 一般情况 乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征,雷诺,网状青斑 临床表现 肌病性肌无力: 主要累及四肢近端肌肉, 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累 亚急性发作是其特征(数周-数月) 也可呈现快速进展性, 无家族性神经肌肉肌病,如重症肌无力, 无药物性肌病(青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α) ; 无钾低因素 皮 肤 1 肌炎除肌肉症状外,尚有皮肤受累,包括: 向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign) V形疹 高登征(Gottron sign) 技工手(technician hand) 皮 肤(DM) 2 光敏性皮疹:头面部、颈部 手指:甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 网状青斑 非瘢痕性脱发 皮 肤(DM) V征:颈前区 披肩征:项背部披巾样分布 枪套征:臀部皮疹 技工手:手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着:皮下组织 肺 脏 呼吸肌无力 吸入性肺炎 间质性肺病(ILD) NSIP COP/BOOP DAD/AIP UIP 纵隔气肿、皮下气肿 胸腔积液 肺动脉高压 肺部感染 普通细菌 念珠菌、隐球菌 PCP CMV 曲霉菌 分枝杆菌 关 节 关节痛 非侵蚀性关节炎 侵蚀性/破坏性关节炎: PM的病理特征 肌纤维坏死,肌内膜炎症,肌纤维再生 单个核细胞浸润(CD8+T) 无肌束萎缩,可有血管和肌束膜周围炎症 IIM的特殊类型 无肌病性皮肌炎(ADM) 典型的DM皮疹 (≥6月)无肌炎 临床、实验室正常 MRI、活检病理可有肌炎表现 肺间质病变 恶性肿瘤 青少年型皮肌炎(JDM) 2个发病高峰:6岁和11岁 常见临床表现:肌无力、皮疹、易疲劳、乏力和发热 钙质沉着(30%-70%)、皮肤溃疡和脂质代谢异常:较成人常见 血管病变影响胃肠道:溃疡、出血、穿孔,较成人常见 ILD(间质性肺病)较罕见 恶性肿瘤相关性炎性肌病 DM PM 肌炎病人比一般人患肿瘤的机会要高四倍以上。因此病人须定期做各部位的癌症筛查,以便早期发现与治疗 中老年人:50岁以上 皮疹突出 容易复发 治疗反应差 MSA阴性 重叠综合征/重叠结缔组织病 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 干燥综合征 类风湿关节炎 原发性胆汁性肝硬化 ----- 免疫抑制剂 有ILD 环磷酰胺:2mg/kg/d 环孢素A: 3-5mg/kg/d 他克莫司 无ILD 硫唑嘌呤:2mg/kg/d 甲氨蝶呤:0.3mg/kg/w 难治性 利妥昔单抗 IVIG 其 它 CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治:钙、活性维生素D、二膦酸盐 PCP的防治:复方磺胺异恶唑2片隔日一次,或1片每日一次 DM/PM 预后不良因素 老齡 恶性肿瘤 间质性肺炎 吞咽困难 心脏受累 继发感染 ADM (Amyopathic Dermatomyositis)

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