第九章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复分解.ppt

* 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 康复治疗 * 禁忌证—先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用—发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 1. 病因治疗 康复治疗 * 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 1. 病因治疗 康复治疗 * 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状血气分析, 调节通气量 2. 辅助呼吸 康复治疗 * ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 3. 对症治疗预防治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 康复治疗 * ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓毒血症 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 3. 对症治疗预防治疗 康复治疗 * 第九章 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病的康复 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP） 神经康复学 赣南医学院第三附属医院骨科 胡超华 * 本章重点 Guillain-Barré综合征的临床表现、辅助检查、诊 断 Guillain-Barré综合征常见的康复问题和主要的康复评定 3. Guillain-Barré综合征的康复治疗 * 急性亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关免疫机制参与 Guillain-Barré综合征(GBS) 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP * 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势 GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 45~60岁) 流行病学 * 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 * 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 * * 髓鞘结构 * * * * * 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 数d内对称性瘫自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 * 多发性硬化 * * 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征—少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 * 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 * 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 * 临床分型 1.轻型 2.中型 3.重型 4.极重型 5.再发型 6.慢性型 7.变异型 * 本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 * 严重病例可见 窦性心动过速T波改变