儿童出凝血特点-进修医生讲课详解.ppt

新生儿和儿童出凝血 血液中心 吴润晖 出 凝 血 生 理 初 级 止 血 血管损伤：暴露皮下组织 血小板的粘附（vWF) 血小板的激活 形态的改变 激活前凝血（需要PF3存在） 颗粒的分泌 合成血栓烷A2(血小板膜） 致密颗粒：ADP-ATP-5-HT-Ca++ A颗粒：BTG,PF4,vWF, Thrombospondin, PDGF… 聚集 白色血栓 初 级 止 血 凝 血 瀑 布 抑 凝 系 统 儿童和新生儿出凝血的发 育 成 熟 正如所有生理系统一样，出凝血系统经历了一个发育成熟的过程 凝血因子在胎儿时期出现并随年龄增长，并在生后继续增长 因此新生儿和儿科的正常范围与年龄有关 生 后 的凝 血 系 统 凝 血 因 子 生 后 的 成 熟 儿 童 出 凝 血 的 特 点 儿 童 和 新 生 儿 出 凝 血 的病 理 先 天 性 出 凝 血 疾 病 发 病 率 先天性出凝血疾病手术前问诊 凝血因子缺乏程度与出血程度的相关性 因子缺乏与手术出血 诊 断 特 点 儿童期有表现，但诊断有困难 最常见: vWD和血友病甲和乙 由于：缺乏病理诱因，特别是创伤、生理性的vW因子升高 生后几周内很少诊断 常规初筛实验:PT、APTT、TT 确诊仍需特殊因子的浓度测定，而这些值正常与否又与年龄有关。 不典型的缺乏很困难，应于以后再复查或查其父母值以助诊。 预防出血的最小浓度-1 预防出血的最小浓度-2 获 得 性 出 凝 血 异 常 最常见的是： 血小板减少 VitK缺乏 弥散性血管内凝血（DIC） 肝功能不全 血 小 板 减 少 弥 散 性 血 管 内 凝 血 DIC的诊断 引起DIC的原发病 DIC的临床表现 DIC的实验室依据 ※由于DIC的病理改变复杂，目前实验室检查多缺乏特异性，因此DIC的诊断应是：多指标同步检测、综合判断、连续观察→明确诊断 临床表现与分期 早期：血液处于高凝状态，微循环内有广泛的微血栓形成 —— 休克、急性肾功能障碍、肢端紫绀 中期：凝血与纤溶并存，大量血小板和凝血因子消耗 —— 出血、溶血、多个器官功能障碍 后期：继发纤溶活跃，血液凝固性减低 —— 广泛出血，多器官功能衰竭 DIC的诊断标准 临床表现 存在易于引起DIC的基础疾病 有以下两项以上的临床表现 多发性出血倾向 不易以原发病解释的微循环衰竭或休克 多发性微血栓症状、体征：如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全 抗凝治疗有效 DIC的诊断标准 实验室指标 主要诊断指标：同时有3项以上 Pt＜100×109/L或进行性下降，或有两项以上血小板活化产物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140） 纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降，或＞4.0g/L 3P实验（+）或FDP ＞20mg/L或D-dimer（+） PT↓或 ↑ ＞3s或呈动态变化 纤溶酶原含量及活性降低 AT-III降低（不适用于肝病） FVIII ＜50%（肝病必具备） DIC紧急情况下的诊断 主要诊断指标：同时有3项以上 Pt＜100×109/L或进行性下降 纤维蛋白原＜1.5g/L，或进行性下降 3P实验（+）或FDP ＞20mg/L或D-dimer（+） PT↓或 ↑ ＞3s或呈动态变化 周围血红细胞碎片＞2% DIC的鉴别诊断 原发性纤溶亢进 严重肝病 血栓性血小板减少性紫癜 VitK缺乏 先天性出凝血异常性疾病 血栓栓塞 严 重 度 的 判 断 尚无满意的判断指标，一般认为主要根据Fg、Pt及症状体征情况 轻度 Fg＞1g/L，Pt ＞ 50×109/L，可无明显的临床表现 中度 Fg 0.5-1g/L，Pt 20- 50×109/L，伴不同程度的活动性出血或栓塞表现 重度 Fg ＜0.5g/L，Pt ＜ 20×109/L，伴不同程度的活动性出血或栓塞表现 小婴儿、新生儿DIC特点 原因 急性胎儿窘迫、低体温、窒息、羊水吸入、呼吸窘迫综合症等。在儿童导致因素多为严重的细菌感染、呼衰、严重的创伤… → 组织凝血酶（TF）的释放 DIC的发生可无预兆 发现时已难控制，带来致死性后果 在出生时大多数标志物↑+ 小婴儿的静脉穿刺可造成类似异常