2010内质网+高尔基体.ppt

Endomembrane system内膜系统 第一节 内 质 网 endoplasmic reticulum, ER 滑 面 内 质 网 的 功 能 Example 胞液面 解毒作用 储存和调节Ca2+浓度 内质网与阿尔茨海默病 大脑皮层β-淀粉样蛋白聚集 内质网Ca2+信号调节紊乱，将改变β-淀粉样前体蛋白在内质网的加工 ，过量生成β-淀粉样蛋白，沉积于内质网、胞质和分泌到细胞外，形成AD病变。 Segment 2 Contents Camillo Golgi 1843-1926 Italian physician/scientist Shared Nobel Prize (1906) with Santiago Ramón y Cajal (Spanish)for their work on the structure of the nervous system. (reticularist vs. neuronalist) Ⅰ.Structure of Golgi complex 大 囊 泡 Ⅲ. Polarity of Golgi complex Ⅳ. Function of Golgi complex Ⅳ. Function of Golgi complex （一）高尔基复合体与细胞的分泌活动 （二）高尔基复合体对蛋白质的修饰加工 （二）高尔基复合体对蛋白质的修饰加工 有些多肽，在转运至高尔基体的TGN或TGN所形成的分泌小泡中时，经特异地水解，才成为有生物活性的多肽。 （三）高尔基复合体对蛋白质的分拣运输 key Point 高尔基复合体与细胞的分泌活动 高尔基复合体对蛋白质的修饰加工 高尔基复合体对蛋白质的分选运输 蛋白质的糖基化 溶酶体酶的磷酸化 高尔基复合体蛋白质的分选 分泌性蛋白部分肽链的水解 高尔基复合体对蛋白质的加工 高尔基复合体与细胞的分泌活动 高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用；在分泌颗粒的形成过程中起着浓缩、修饰、加工等作用。 3分钟 17分钟 117分钟 3H标记亮氨酸 放射性探测 1.参与糖蛋白的合成和修饰 N-连接的寡糖链：在rER腔内合成。 糖蛋白 3H标记甘露糖 3H标记半乳糖；唾液糖 3H标记N-乙酰葡萄糖胺 O - 连接的寡糖链：蛋白质的酪氨酸、丝氨酸、苏氨酸残基的OH基与寡糖共价结合。 甘露糖 N-乙酰葡萄糖胺 半乳糖 唾液酸 高尔基复合体中糖的终加工 内质网中完成糖的初加工 M-6-P是溶酶体酶的分选信号，这种磷酸化甘露糖的形成，一方面保护了甘露糖免受高尔基网中甘露糖酶的切割，同时，也防止了高尔基体中N-乙酰葡萄糖胺，半乳糖，唾液酸等的掺入而形成其他分泌蛋白。 2.溶酶体酶的磷酸化 溶酶体的酶内含有甘露糖-6-磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’离开高尔基复合体形成溶酶体。 3.蛋白酶的水解 蛋白质合成 溶酶体寡聚糖磷酸化 切除甘露糖 加N-乙酰葡萄糖胺 加半乳糖 加唾液酸；分拣 溶酶体 蛋白质在高尔基复合体加工过程中，被加上不同的分选信号(如磷酸、半乳糖、唾液酸等), 带有不同分选信号的蛋白质可被反面高尔基网膜上的专一受体识别、浓缩、分选，最后形成不同的运输小泡而输送到细胞的不同部位。 高 尔 基 复 合 体 的 病 理 性 变 化 药物中毒 高尔基复合体囊泡肿胀 肿瘤细胞 高尔基复合体囊泡解体或塌陷 高尔基复合体中内容物的改变 陈 辉 Medical college Zhengzhou University 内膜系统（endomembrane system）指位于细胞质内，在结构、功能乃至发生上有一定联系的膜性结构的总称，包括细胞核、内质网、高尔基体、溶酶体、内体和分泌泡等。 内质网 是由一层单位膜围成的形状大小不同的小管，小泡，扁囊状结构，相互连接形成一个连续的网状膜系统。 分泌性蛋白质； 粗 面 内 质 网 的 功 能 膜整合蛋白质； 驻留在rER的蛋白质； 合成蛋白质 对蛋白质进行 加工和修饰 对蛋白质进行分选与转运 蛋白质折叠 蛋白质糖基化修饰 多肽链上二硫键的形成 定位于高尔基复合体、光面内质网和溶酶体的蛋白质； RER与膜脂的合成 糖原代谢 合成脂类 解毒作用 储存和调节Ca2＋浓度 与胃酸的生成有关 与胆汁的生成有关 与血小板的形成有关 磷脂酰胆碱(卵磷脂)合成过程 几乎所有生物膜所需脂类的合成都在内质网中完成 酰基转移酶 磷脂酸酶 胆碱转移酶 胆碱 脂肪酸 磷酸 甘油 三种基本底物 三种催化酶 （在细胞质基质内） （位于内质网的脂质双层） （磷脂、胆固醇、糖脂） 胆碱 脂肪酸